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【摘要】 目的 阐明卵巢环状小管性索瘤的临床病理特点。方法 通过对432例卵巢肿瘤进行病理复习并运用组织化学方法，结合临床资料，总结卵巢环状小管性索瘤的临床病理特点。结果 432例卵巢肿瘤中仅3例确诊为卵巢环状小管性索瘤。为青、少年女性，主要表现为内分泌紊乱，且均不伴有PJS综合征，其中2例发生左锁骨上和/或腹膜后淋巴结转移;大体检查肿瘤呈灰黄色，单发，表面光滑，其中1例肿瘤可见囊性变;光镜下肿瘤以边界清楚的环状小管环绕玻璃样基底膜样物质构成的小结为特征，形成单环状小管和复环状小管两种基本构型，肿瘤细胞胞浆淡染，胞核圆形，与原发性卵巢环状小管性索瘤相比，转移性肿瘤的瘤细胞具有不同程度异型性，分裂像≥4个/10HPF，单环状小管和复环状小管明显减少;PAS染色小管内嗜酸性物质及管周基底膜均阳性，网织染色见瘤细胞间有少量网状纤维。结论 本病为罕见的低度恶性肿瘤，可发生远期转移，转移部位以淋巴结或周围脏器为主，因此术后应加强随访，既往史对诊断转移性肿瘤有帮助。
关键词 卵巢肿瘤 环状小管性索瘤 临床病理
Clinicopathological study of ovarian sex-cord
tumor with annular tubules
Zhang Jing，Li Qing，Zhang ChuanShan，et al.
Department of pathology，Xijing Hospital，the Fourth Military Medical Univer sity，Xi’an710032.
【Abstract】 Objective To discuss the clinicopathologic features of ovarian sex-cord tumor with annular tubules（SCTAT）.Methods 432cases of ovarian tumorwere studied by careful microscopic observation.Histochemˉical method was alsoused for study.Combining clinical data，we summarized clinicopathologic features of SCTAT.Reˉsults Three cases of SCTAT were found in432cases of ovarian tumor.All tumors occurred in the juvenile or young female without Poutz-Jeghers syndrome.Clinical symptom was turbulence of incretion.Two cases had metastasis to the retroperitoneum and（or）supraclavicular lymph node.Gross examination revealed that tumors were yellowish，and unilateral with smooth surface.One tumor showed varying degrees of cystic degeneration on section.Microscopic exˉamination showed simple or complex annular tubules with prominent basement membranes.The cytoplasm of the cell was pale，and the nuclei were roundness.Compared with the primary SCTAT，the cells in metastasizing tumors had varying degrees of atypia.Mitotic figures were usually more than4/10HPF.Simple or complex annular tubules were decreasing markedly.PAS staining showed positive reaction for acidophilic substance in tubules and basement memˉbranes around tubules.Gorden-Sweet staining showed a few reticular fibrins between tumor cells.Conclusion SCˉTAT belongs to raretumors and low-grade malignant tumors.The metastatic tumors usually occur afterseveral years.The metastatic position mainly locates lymph node and adjacent viscera.Patients must be monitored closely，even if the tumors are excised.The past medical history can help us to diagnose correctly.
Key words ovarian tumor sex-cord tumor with annular tubules clinicopathology
卵巢支持-间质肿瘤（sertoli-stromal cell tumor）是一组由分化程度不等的支持细胞、Leydig cell等成分单一或混合构成的肿瘤，其中环状小管性索瘤（sex-cord tumor with anˉnular tubules，SCTAT）极为罕见，自1970年Scully首次报道以来，目前国内外文献报道不到200例，本文通过文献复习，结合3例SCTAT的临床病理特点进行分析、比较，旨在加深临床对此类肿瘤的认识。
1 资料与方法
1.1 临床资料 本文收集了2002月1月～2003年11月间第四军医大学西京医院病理科存档卵巢肿瘤手术标本432例，患者平均年龄40岁，最小4岁，最大75岁。确诊SCTAT仅为3例，具体临床资料如下。
例1，患者，女，22岁，2000年因子宫不规则出血、腹痛，发现左卵巢包块，在当地医院行左侧卵巢切除术，术后诊断为左卵巢环状小管性索瘤。2002年发现左锁骨上包块，体积6cm×5cm×4cm，质中等，表面光滑，界限清楚，无明显粘连，手术切除。术后1年，病人存活，未发现淋巴结转移。
例2，患者，女，27岁，1993年出现月经量增多，经期延长、淋漓不尽持续半年，口服药物闭经1年，发现左卵巢肿物，于1994年在外院行左侧卵巢肿瘤切除术，术后病理诊断卵巢环状小管性索瘤，1999年因发现左颈前及左下腹包块，再次在当地医院行腹膜后肿瘤、左颈前淋巴结摘除术，术后病理诊断转移性环状小管性索瘤。2001年发现腹部有一包块，明显增长，于2003年来我院就诊。查体发现脐周可触及15cm×10cm×8cm的实性包块，形态不规则，质地中等，无压痛。术中发现肿瘤位于腹膜后，表面光滑，与腹腔、盆腔脏器无粘连。手术切除术后半年，病人存活，未发现淋巴结及其它脏器转移。
例3，患者，女，14岁，2003年发现腹部增大2个月，闭经2个月入院。肿瘤标志物AFP、CEA、CA19-9、CA125正常。手术所见:盆腹腔少量淡黄色腹水，子宫大小正常，左卵巢囊实性增大约36cm×34cm×30cm，包膜完整，表面紫红色，肿瘤与周围组织无粘连。切除术后随访半年，未发现淋巴结转移。
3例患者临床检查均不伴有胃肠道息肉病、口腔和皮肤的黑色素沉着症、子宫颈的恶性腺瘤（胃小偏离型腺癌）及子宫内膜增生。
1.2 方法 标本经10%福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋，4μm切片，常规HE、PAS、网织纤维（Gorden-Sweet法）染色，光镜观察。
2 结果
2.1 大体检查 3例标本均为灰黄、灰白卵圆形肿物，包膜完整，表面光滑，肿瘤体积分别为7cm×5cm×4.5cm、13cm×9cm×7cm、26cm×18cm×5cm，切面灰黄，质地柔软、细腻，局部区域可见出血，其中病例3的肿瘤切面可见大小不等的囊腔，直径0.2～2.5cm。
2.2 光镜检查 肿瘤细胞呈圆形、卵圆形或多边形，胞浆少、淡染，胞核圆形、有1～2个核仁，胞核呈栅栏状排列于基底部，部分瘤细胞核内可见明显的核沟，瘤细胞呈巢状、弥漫性分布，局部可见单环状小管和复环状小管两种基本构型，单环状小管由中央玻璃样小体及环绕于其周围的细胞束构成，细胞核栅栏状排列在基底部;复环状小管由多个相互联缀成网的小管构成，内含多个圆形、长形或不规则形的玻璃样小体，瘤细胞分别位于玻璃样小体及瘤细胞巢周围，上皮巢间为卵巢间质（图1）。与原发SCTAT（病例3）相比，2例转移性SCTAT细胞大小不等，同时细胞核也出现异型性，具体表现为:细胞核大小不一，核/浆比例增大，泡状，分裂像增多至4个/10HPF（病例1）、8个/10HPF（病例2），此外2例转移性SCTAT中多见小梁状的实体小管，而单环状小管和复环状小管较少见。
2.3 特殊染色 PAS染色小管内嗜酸性物质及管周基底膜均阳性，并见有些小管基底膜样物质向管内穿插内陷（图2）;网织染色（Gorden-Sweet法）可见瘤细胞间具有少量网状纤维。
3 讨论
卵巢环状小管性索瘤极为罕见，该肿瘤可发生于4～76岁，好发于30～50岁，国内报道SCTAT发病年龄平均为27岁。其临床症状因不同年龄而异，可表现为盆腔包块和（或）内分泌紊乱，大多数病例可伴有雌激素水平过高，出现子宫不规则出血、继发性闭经、不孕，儿童患者偶可发生假性青春期。此外SCTAT还常伴随以下病变:（1）Peutz-Jeghers综合征:息肉多位于小肠，亦见于结肠及胃，由数个及数十个不等，属错构瘤性质，癌变率为2.4%～7.9%，黑色素斑可累及口唇、颊部、舌、指及趾端、视网膜等;（2）宫颈 恶性腺瘤:宫颈呈乳头状或结节状，瘤细胞缺乏显著异型性，呈腺瘤样增生或高分化腺癌;（3）子宫内膜增生:表现为程度不等的子宫内膜增生或息肉样增生。因此根据临床表现及伴发症状不同，SCTAT又分为伴PJS及不伴PJS两种 ［1］ 。本文报道的3例SCTAT均为青年女性，发病年龄为14～20岁之间，均不伴发PJS，临床表现主要为子宫不规则出血、继发性闭经及发现盆腔包块，其中1例在术后2年发生左锁骨上淋巴结转移，另1例在术后9年内先后2次发生左锁骨上淋巴结和（或）腹膜后淋巴结转移。
SCTAT起源于卵巢的支持-间质细胞，具有特征性的病理形态特点。大体检查肿瘤大多具有包膜，实性或囊实性，切面灰黄、灰白，局部可出现出血，甚至包膜破裂。光镜下观察SCTAT组织形态学具有典型的单环状小管和复环状小管结构 ［2］ ，根据组织学形态可分为单纯型、颗粒细胞为主型和支持细胞为主型。电镜可见瘤细胞呈柱状，沿中央管腔放射排列，游离面微绒毛突入管腔，部分瘤细胞核膜内陷而形成切迹，核仁明显，染色质零散分布于细胞核内，胞浆内含丰