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【摘要】 目的 了解丘脑Vim核中神经细胞的电活动与特发性震颤（ET）的关系，总结Vim核射频毁损（切开）术治疗ET的可行性、并发症及疗效。方法 对33例ET行CT定位微电极导向Vim核射频，并行FAHN评分。结果 Vim核中存在与肢体震颤节律一致的细胞电活动，毁损这些细胞后震颤立即消失，有效率100%。整体评分改善率60.2%，震颤程度和部位改善率53.1%，特殊动作和功能改善率51.6%，功能残疾改善率76.2%。暂时性并发症15例，3～36个月随访疗效稳定。结论 丘脑Vim核中存在与ET密切相关的细胞，射频毁损Vim核是治疗ET安全有效措施。
关键词 特发性震颤 微电极导向 丘脑切开术
特发性震颤（essential tremor）又叫原发性震颤、家族性震颤或良性震颤，因其起病隐匿，进展较慢，以前对它不太重视，认识也较少。它其实是一种较常见的运动障碍疾病，严重影响人们的身心健康、工作、学习和生活，主要表现是执行动作时出现震颤或节律性不自主运动，多累及上肢、下颌、头部及声音，是常染色体显性遗传病，约60%有家族史。临床治疗一般用心得安、扑痫酮，但是部分病人治疗无效或效果不佳，或者副反应太重无法坚持服药。2000年10月～2003年9月本所采用微电极导向丘脑切开术治疗该病33例，收到了很好的效果，报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 男19例，女14例;年龄22～76岁，平均53.1±9.3岁;病史6～32年，平均17.9±8.6年。术前心肺肝肾功能检查无明显异常，17例脑电图广泛轻度异常，10例轻度脑萎缩。主要临床表现是执行动作时震颤，症状严重，16例药物无效，13例曾经服心得安或扑痫酮有效，但是逐渐无效，2例仅服心得安有效，却引哮喘发作，2例仅服扑痫酮有效，但严重嗜睡。11例曾饮酒有效，9例后来伴有帕金森病，13例有家族史。
1.2 术前评估 33例患者术前采用了FAHN评分法 ［1］ 定量评估，其中双上肢震颤28例，头颈部震颤8例，声音震颤5例，书写震颤3例，下肢震颤2例，多数患者合并有两种或三种震颤，大部分病人优势半球对侧肢体症状稍明显。待手术侧整体评分为69.6±21.5，震颤程度和部位评分17.7±6.3，特殊动作和功能评分27.9±10.5，功能残疾评分24.3±9.2。
1.3 手术方法 患者先戴立体定向头架，行头部螺旋CT薄层扫描，分别用电脑和人工计算出丘脑Vim核三维靶点坐标。局麻下在症状严重肢体对侧额顶切口钻孔，采用美国FHC微电极记录仪，用高阻抗金属电极记录手术靶点区域细胞外放电信号，找到“震颤”细胞，用德国的N50射频仪进行电阻抗、电刺激及可逆毁损等环节再次确认靶点。反复检查运动、感觉及语言无异常后进行射频热凝毁损，毁损时间30～60s，毁损温度60℃～75℃。
2 结果
2.1 术中表现 术中患者尽可能将肢体放在容易震颤的姿势，任其抖动（伸肌和屈肌交替收缩，5～7Hz），微电极可记录到丘脑Vim核有5～7Hz与之同步的簇状放电，该细胞称为“震颤细胞”。根据可记录到簇状放电的距离判断微电极是否通过Vim核最佳位置，作相应调整。并且用电阻抗、电刺激、45℃可逆毁损观察和确认靶点。21例微电极针道数为2个（或大于2个）才找到较佳位置;14例置入毁损电极就可明显减轻症状;射频毁损完成后所有患者手术对侧震颤完全或基本消失。
2.2 术后观察 术后第1天所有患者震颤控制较好，无明显不良反应，第2～3天有8例对侧肢体肌力减退，2例辨距不良，5例呃逆，2例伴有小便失禁，术后1～3周全部恢复。震颤控制好，持物、系鞋带、写字等动作完成较好，治愈29例，好转4例。术后3～36个月追踪观察所有患者疗效稳定，无复发。
2.3 术后评估 采用FAHN评分统计，33例患者行手术治疗后对侧肢体震颤全部或基本消失，同侧震颤改善1例;8例头颈部震颤改善4例;5例声音震颤改善3例。术后1周手术对侧整体评分为27.3±12.2，与术前比较差异有显著性（P<0.01），改善率60.8%，其中震颤程度和部位评分8.4±4.4，特殊动作和功能评分13.5±4.2，功能残疾评分5.8±4.0，与术前比较差异均有显著性，改善率分别为53.1%、51.6%和76.2%，与李建宇 ［2］ 等报道接近。
3 讨论
许多ET患者起病较早，工作和生活受到严重影响，有的出现抑郁症状，有的伴发帕金森病，部分患者药物治疗无效，部分患者服药副反应严重，手术是其最后的也是很好治疗手段。
3.1 手术原理 丘脑Vim核有2个环路，基底节—丘脑—皮质运动环路和丘脑腹外侧核前部—苍白球—附加运动区。第二条通路中有来自对侧小脑齿状核的纤维通过丘脑腹外侧中间核，达到皮质运动区，术中微电极记录到Vim核中“震颤细胞”，手术毁损了“震颤细胞”即阻断该震颤的通路。
3.2 手术适应证 并不是所有ET都必须手术治疗，也不是都能接受手术，要掌握适应证。（1）要经系统的心得安和（或）扑痫酮治疗，并且一直无效或后来无效，或者有严重的副反应。（2）后期伴发帕金森病，症状较重，或对抗帕金森病药物有严重副反应可以同时治疗。（3）症状明显影响其 工作、生活与心理状态。（4）无其他严重躯体疾病，尤其无严重脑萎缩。
3.3 手术并发症 由于丘脑Vim核外侧紧靠内囊后肢，后方是感觉丘脑，容易出现对侧肢体感觉和运动障碍，声音降低，以及眼睛辨距障碍，部分病人还出现呃逆。考虑与术后脑水肿有关，一般1～3周恢复正常。个别病人出现脑出血，对术中针道数多、术后对侧肢体肌力明显降低或者有神智改变应CT检查。
3.4 术中注意事项 （1）由于术中患者是清醒的，容易因对手术恐惧使血压明显上升，要监测和控制好血压。（2）既要调整好微电极的方向，使其通过Vim核较中心位置，又要尽量减少针道数，防止增加出血的可能，可以结合CT或MRI、三脑室大小、电阻抗以及电刺激表现来实现。（3）头部要稍抬高，使钻孔处于较高位，减少脑脊液流失，防止靶点移位。
ET的微电极导向Vim核射频治疗虽然存在一定风险和并发症，但总的来说是较安全的、疗效很好的治疗措施。
参考文献
1 Fahn S，Tolosa E ed，Marin C.Clinical rating scale for tremor.In:JankovicJ，Tolosa E ed.Parkinson’s disease and movement disorders.2nd ed.Baltimore:Wil liams&Wilkins，1993，271-280.
2 李建宇.中国医学科学院报，2003，25（2）:207-209.
作者单位:410007长沙湖南省脑科医院功能性神经外科研究所