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Liu Song，Chen Yonghe，Wang Wenying
Department of Urology，The Second Hospital of Qi Qi Ha Er，He Longjiang161006.
【Abstract】 Objective To present4cases of neurilemmoma of adrenal gland.Methods The clinical maniˉfestation，diagnosis and treatment of4cases of neurilemmoma of adrenal gland were reviewed retrospectively.Results All the patients received tumor resection，and the diagnosis was assessed on pathological study.All the patients have been in good condition and tumor free on1～8years of follow up.Conclusion It is difficult to diagnose the tumor preoperatively.Ultrasonography and CT will benefit the location of the tumor.Tumor resection is the best choice of treament with good prognosis.
Key words adrenal gland neoplasms neurilemmoma
肾上腺神经鞘瘤临床罕见，1996～2003年我院共收治肾上腺神经鞘瘤4例，均经手术及术后病理证实，现报告如下。
1 临床资料
本组共4例，男1例，女3例。年龄31～55岁，平均47岁。1例因腰背部不适就诊，1例因血压升高就诊，血压最高190/110mmHg。2例为体检发现肾上腺占位。其中左侧1例，右侧3例。肿瘤大小为4.0cm×4.0cm～6.0cm×7.5cm。实验室检查:尿VMA（-），血儿茶酚胺、皮质醇值正常，除1例患者血立位肾素下降、卧位升高外，其余患者肾素水平均正常。术前B超和CT均提示实性占位病变，均未明确诊断，术前诊断嗜铬细胞瘤1例，无功能腺瘤3例。
2 治疗与结果
4例患者中3例行开放手术，1例行腹腔镜手术切除肿瘤。病理标本4例肿瘤均有较完整包膜，2例剖面为灰白色，2例为淡黄色，4例均可见旋涡状结构。术后恢复顺利，1例术前血压高者术后1个月降至140/90mmHg，4例随访1～8年未见肿瘤复发及转移。
3 讨论
神经鞘瘤是神经鞘膜发生的肿瘤，又名血旺瘤，来源于神经外胚叶的血旺细胞。神经鞘瘤的发病率低，占住院病人的1/750000 ［1］ 。可发生于全身各处的周围神经，尤其是头颈部及四肢的屈侧，胃肠道、腹膜后、后纵隔等处，肾脏、膀胱、前列腺等器官也可发生 ［2，3］ 。神经鞘瘤很少发生于后腹膜，其机会占所有神经鞘瘤的1%，且后腹膜的神经鞘瘤多合并有Von Recklinghausen’s病，神经鞘瘤多数为良性，但合并有Von Recklinghausen’s病时，肿瘤性质则多为恶性 ［4］ 。文献报道女性发病多于男性，好发于20～50岁，且肿瘤多为单发，周围神经发生的神经鞘瘤瘤体直径很少超过6cm，发生于腹膜后及纵隔的肿瘤瘤体体积一般较大［4］ 。恶性神经鞘瘤恶性较低，发生转移的可能性较小，发生于四肢的恶性神经鞘瘤多表现为短期内增大的包块，并出现感觉及运动障碍，组织学及免疫组化有助于明确病理，电镜对于明确诊断也有一定意义 ［5］ 。本组4例均为良性，且均为单发。肾上腺神经鞘瘤来源于肾上腺的交感神经纤维，一般为无功能肿瘤，但本组中1例因血压高就诊，发现肾上腺占位，血立位肾素下降、卧位升高，肿瘤切除后血压恢复基本正常，我们认为肿瘤可能存在一定的分泌功能。
神经鞘瘤多为偶发肿瘤，一般无自觉症状，如肿瘤有分泌功能则患者表现相应症状，瘤体较大时则表现出压迫症状，腹部隐痛、腹胀不适，压迫神经可引起放射性麻木感或疼痛。无功能的肾上腺肿瘤不分泌ACTH、儿茶酚胺、皮质醇、醛固酮、肾素等物质，实验室检查尿VMA正常，但本组中1例肾素异常，考虑肿瘤有一定的分泌功能。B超和CT可明确定位，并可分辨出囊实性，二者对肿瘤的诊断均无特异性，瘤体较小者表现位包膜完整的实性肿瘤，而瘤体较大时，常因继发出血、坏死而出现囊性变，Takatera等 ［6］ 认为63%的良性和75%的恶性神经鞘瘤具有囊性变的特点，但CT发现瘤体伴有钙化时则更应考虑是神经纤维瘤，而不是神经鞘瘤。肿瘤穿刺活检难与其他梭形细胞相区分，CT引导下穿刺活检可引起误导，因而确诊有待于术后病理。免疫组化S-100、Vimtin可为阳性，MBP、Leu-7、NSE、CD31、CD34、CD117等研究将对本病有一定帮助。
神经鞘瘤有两种组织病理类型，Antoni A和Antoni B，Antoni A表现为肿瘤细胞呈紧密的束状排列，而Antoni B表现为肿瘤细胞呈松散的网状排列，但对于瘤体较大且伴有坏死不具有典型的Antoni A和Antoni B结构时，病理医师常会误诊为恶性肿瘤 ［4］ 。
手术切除肿瘤是治疗本病的最佳治疗方法，手术提倡广泛的瘤体及周围组织切除，简单的肿瘤剜除可引起肿瘤复发、疼痛、腹水及潜在恶性肿瘤转移的可能。术前对于怀疑肿瘤存在功能时，尤其是不能排除嗜铬细胞瘤时，术前应按嗜铬细胞瘤手术准备，本组中即有1例。肿瘤可沿神经鞘发生肺、肝、骨和皮下转移，通常发生于术后2年内，淋巴转移不常见，因而术中不必常规行淋巴结清扫 ［6］ 。放疗、化疗的疗效不确切。良性神经鞘瘤预后良好，而伴有Von Recklinghausen’s病时，肿瘤易发生转移，因此术前应明确患者是否患有Von Recklinghausen’s病 ［4］ 。
参考文献
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作者单位:161006齐齐哈尔第二医院泌尿外科
100050首都医科大学附属北京友谊医院泌尿外科