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【摘要】 目的 观察大剂量人血丙种球蛋白静滴在急性特发性血小板减少性紫癜治疗中的使用价值。方法 在急性ITP常规治疗早期应用HDIVIG静滴［400mg·kg－1·d－1，3～5天］，观察治疗后血小板恢复时间、出血症状控制时间，与常规治疗组对照。结果 HDIVIG治疗组治疗后血小板恢复时间、出血症状控制时间均较常规治疗组缩短，差异有非常显著性(P＜0.01)。结论 急性ITP患者早期使用HDIVIG有助于缩短住院治疗时间，减少严重出血的可能性，安全度过危险期，值得在伴有严重出血的ITP患者中推广使用。
【关键词】 丙种球蛋白；急性特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种临床上最为常见的血小板异常所致的出血性疾病，急性ITP起病急骤，出血严重，治疗非常棘手。近年来大剂量人血丙种球蛋白(HDIVIG)的使用取得了理想的效果。我院血液科对2001年1月～2004年12月期间住院治疗的初诊急性ITP患者，共42例，其中12例早期选用了HDIVIG治疗，同时合并使用糖皮质激素，其余患者常规应用糖皮质激素或免疫抑制剂，对照两组患者的治疗结果，现总结报告如下。
1 临床资料
42例患者诊断均符合1986年首届全国血栓与止血学术会议所制定的ITP诊断标准［1］。HDIVIG治疗组12例，女8例，男4例，年龄22～62岁；常规治疗组30例，女18例，男12例，年龄14～82岁。所有病例均有皮肤黏膜出血，口腔舌体血疱10例，龈血18例，血尿3例，球结膜出血2例，消化道出血2例，颅内出血1例。
2 治疗方法
全部病例均给予对症、支持治疗，酌用止血药物，6例患者早期予以血小板悬液输注，5例合用长春新碱1mg/周静滴，所有病例均用甲基强的松龙40～240mg/日静滴，HDIVIG治疗组，治疗初期即予以人血丙种球蛋白400mg·kg－1·d－1静滴，疗程3～5天，继续使用糖皮质激素治疗，所有病例依出血改善情况及血小板计数情况逐渐减量，并改为强的松或美卓乐口服。
3 结果
3.1 疗效标准 按1986年首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议修订的ITP疗效标准判断［1］。显效：血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上；良效：血小板升至50×109/L，或较原水平上升30×109/L以上，无或基本无出血症状持续2个月以上；进步：血小板有所上升，出血症状改善，持续2周以上；无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。
3.2 治疗结果 所有病例均经3个月后判定疗效。HDIVIG治疗组12例，显效10例(83%)，良效2例(17%)；常规治疗组30例，显效16例(53%)，良效8例(27%)，进步3例(10%)，无效3例(10%)。2例无效患者反复治疗后考虑难治性ITP，长期中医中药维持，1例82岁的颅内出血患者，经积极治疗1月无效，自动出院后死亡。经χ2检验，两组有效率差异无显著性(P＞0.05)。治疗后血小板恢复的时间及出血缓解时间见表1。
表1 两组疗效显示时间对比 (略)
结果提示HDIVIG组治疗后血小板恢复时间、出血症状控制时间均较常规治疗组缩短，差异有非常显著性(P＜0.01)。
4 讨论
ITP是一种血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少，以广泛皮肤、黏膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征的出血性疾病［2］。糖皮质激素的应用是ITP患者的首选的治疗措施，已为临床医师所熟悉，但其起效时间较慢，副作用颇多，部分病人有一定的禁忌等，使得部分急性ITP患者的治疗非常棘手。1981年Imbach等首先成功地使用大剂量IVIG治疗儿童ITP，其卓越的疗效很快在成人ITP的治疗中得到证实。大剂量静滴丙种球蛋白可封闭单核-巨噬细胞的Fc受体，非特异性地阻断Fc受体介导的巨噬细胞功能，使自身抗体介导的血小板破坏减少；同时可通过免疫调节减少自身抗体的合成，抑制血小板抗体与血小板抗原的结合，减少血小板的破坏；还可增加骨髓中血小板的产生，从而使外周血中血小板数量短期内迅速上升［3］。最近Mehta等报道，发现免疫球蛋白及其Fab可阻止血小板自身抗体与血小板结合而Fc段则无这种作用，其阻断作用具有特异性［4］。急性ITP患者起病急，出血严重，可累及全身主要组织器官，尤其中枢神经系统的出血是ITP患者死亡的主要原因，尽快控制出血，提高外周血中血小板的数量是治疗成功的关键所在。尽管以往糖皮质激素或免疫抑制剂等的治疗对多数患者疗效明确，但随着生活水平不断提高，人们对医疗期望值越来越高，大剂量丙种球蛋白的使用使得重症ITP的治疗更为有效、安全，同时也非常适宜于对糖皮质激素有禁忌的患者。从我院血液科使用HDIVIG对ITP的治疗效果来看，HDIVIG治疗组显效及良效率与常规治疗组相当，但其血小板恢复时间及出血控制时间均较常规治疗组缩短，这一结果对ITP治疗尤为意义重大，有助于缩短住院治疗时间，减少严重出血的可能性，安全度过危险期，也适用于急症外科手术或分娩的ITP患者，是一项安全有效的治疗措施，尽管初期费用较高，但可以减少反复输注血小板的昂贵费用，值得在伴有严重出血的ITP患者中推广使用。
【参考文献】
1 张之南.血液病诊断及疗效标准.北京：科学出版社，1998，279-280.
2 叶任高，陆再英.内科学.第六版.北京：人民卫生出版社，2004，659.
3 刘鸿，邵宗鸿.静注免疫球蛋白在血液系统疾病中的应用.中华血液学杂志，2000，21(10)：558.
4 Mehta YS,Badakera SS.In vitro inhibition of antiplatelet autoantibodies by intravenous immunoglobulins and Rh immunoglobulins.J Postgrad Med,1996,42(2):46-49.
作者单位： 214001 江苏无锡，无锡市第二人民医院血液科
(编辑：秋 实)