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蚕豆病是一种遗传性、代谢性疾病，在我国南方为高发区，尤以广东、广西、云南、四川多见，本地少见报道。我院儿科于2005年5月～2006年7月收治2例蚕豆病患儿，均为农村患儿，现报告如下。
1 病例介绍
例1，男，2岁4个月。主因“发热2天，皮肤黄染1天”。于2005年6月14日入院。患者于入院前曾进食油炸蚕豆，不久即发热，体温38℃～39℃；次日下午开始出现皮肤黄染。来我院门诊检查血常规:红细胞（RBC）1.7×1012/L，血红蛋白（Hb）50g/L，白细胞（WBC）10.5×109/L，中性粒细胞（N）0.55，淋巴细胞（L）0.45，血小板计数（PLT）310×109/L，腹部B超未见异常。以“蚕豆病”收入院。入院查体:贫血貌，皮肤巩膜重度黄染，未见出血点、瘀斑，两肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。心率120次/min，律齐，未闻及杂音。腹软，压痛明显，无反跳痛，肝肋下1cm，脾未触及，无移动性浊音，双下肢无浮肿。肝功能:丙氨酸转氨酶（ALT）20.5U/L，总胆红素（T-BIL）158.6μmol/L，直接胆红素（D-BIL）17.5μmol/L，间接胆红素（I-BIL）141.1μmol/L，乙肝6项阴性。尿常规：蛋白（2+），尿胆原（3+），酮体（3+），尿胆素（4+）。追问家族史，患儿母亲为广西人，其家族有蚕豆病史。立即给予输血、保护肝肾功能、补液等治疗，次日复查血常规:红细胞（RBC）2.35×1012/L，血红蛋白（Hb）74g/L，白细胞（WBC）10.0×109/L，血小板计数（PLT）332×109/L，尿常规：蛋白（+），尿胆原（+）酮体（-），尿胆素（+）。4天后好转出院，10天后门诊复查痊愈。
例2，男，2岁。主因“发热3天，皮肤黄染2天”。于2006年7月30日入院。患者于入院前曾进食蚕豆，1天后发热，体温38.5℃；次日下午开始出现皮肤黄染。给予退热治疗不见好转而来我院以“上呼吸道感染，黄疸待查”收入院。入院查体:精神弱，贫血貌，皮肤中重度黄染，未见出血点、瘀斑，咽充血，两肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。心率127次/min，律齐，未闻及杂音。腹软，压痛明显，无反跳痛，肝肋下1cm，脾未触及，无移动性浊音，双下肢无浮肿。入院检查肝功能:丙氨酸转氨酶（ALT）15U/L，总胆红素（T-BIL）130.1μmol/L，直接胆红素（D-BIL）9.69μmol/L，间接胆红素（I-BIL）120.41μmol/L。红细胞（RBC）1.38×1012/L，血红蛋白（Hb）43g/L，白细胞（WBC）16.0×109/L，中性粒细胞（N）0.65，淋巴细胞（L）0.35，血小板计数（PLT）516×109/L，尿常规：蛋白（+），尿胆原（3+）酮体（3+），尿胆素（2+）。追问家族史，患儿父母为本地人，但患儿外祖母为广西人。入院诊断：上呼吸道感染，蚕豆病。立即给予输血200ml、抗炎、补液等治疗，4天后复查血、尿常规正常，痊愈出院。
2 讨论
蚕豆病是一种先天性红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷的疾病，常因进食蚕豆及蚕豆制品，或吸入蚕豆花粉，服用含有类似氧化剂的药物而引起的急性血管内溶血，它是一种伴不完全显性遗传疾病，以男性发病居多，部分女性杂合子亦可表现症状，我国长江流域以南为高发区，北方各省较为少见。近年来随着人口流动的增加，北方地区也发现了此病。这2例病人病前均进食蚕豆，第2、3天出现黄疸、溶血性贫血，所以临床上对以黄疸、贫血就诊的患者，一定要详细询问籍贯及家族史、有无进食蚕豆、药物史，以避免误诊，贻误病情。
作者单位：301800 天津，天津市宝坻区中医院儿科
（编辑：李 木）