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【摘要】 复发性多软骨炎是一种较少见的炎性破坏性自身免疫病。其特点是软骨组织炎性破坏呈反复发作和缓解的进展性病变。表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。根据受累部位不同，临床症状各异。累及呼吸系统约占50%～70%。可导致上呼吸道塌陷，造成窒息，需紧急气管切开。故对于此病的早期诊断，早期治疗显得尤为重要。本文报道，我科收治此病患者的诊治过程。
【关键词】 复发性多软骨炎;诊断;激素;环磷酰胺
【Abstract】 Relapsing polychondritis is a rare inflammatory autoimmune diseases damaging,characterized by inflammatory destruction of cartilage with repeated attack and remission of disease progression.Performance is the ear, nose, throat, trachea, eyes, joints, heart valves and blood vessels and other organs, such as connective tissue involvement.According to different parts involved, clinical symptoms vary.Involving the respiratory system accounted for about 50%～70%.It can lead to upper airway collapse, asphyxia, need for emergency tracheotomy.Therefore, early diagnosis for the disease, early treatment is especially important.This reported 1 patient in our hospital on the diagnosis and treatment.
【Key words】 relapsing polychondriti;diagnosis;hormone;Cyclophosphamide
1 病历摘要
患者，女，45岁，主因“咳嗽、喘息半年，加重1天”于2008年3月入住我院呼吸科。既往冠心病、高血压病史10年，过敏性鼻炎20余年，鼻后滴漏10余年，对拜服乐、奈替米星过敏。病程中曾有血性鼻腔分泌物。入院诊断：(1)支气管哮喘，(2)过敏性鼻炎，(3)鼻后滴漏，(4)冠心病，(5)高血压病。给予希舒美联合舒普深抗感染治疗。pANCA、cANCA均为阴性。行喉录像未见异常，鼻内镜下示鼻中隔偏曲，鼻窦CT示右上颌窦炎，耳鼻喉科会诊查体示鼻背塌陷，胸CT示气管壁增厚，主支气管变扁。高度怀疑为“软骨炎”。建议行支气管镜检查取活检，但家属拒绝。后经抗炎、化痰、平喘治疗感染症状好转出院。后患者于武警医院行支气管镜提示“支气管炎、多发性软骨炎?”。为进一步诊治入住我科。入院查体：T 36.3℃，P 85次/min，R 20次/min，BP 150/90mmHg，发育正常，浅表淋巴结未及肿大，耳廓外形如常，未见异常分泌物，左耳听力下降，鼻背塌陷，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心音有力，律齐，未闻及病理性杂音，腹软，肝脾肋下未及，双下肢轻度水肿。扇形超声心动图心脏结构未见异常。HGB 96g/L，抗核抗体系列均为阴性，ESR 52mm/h，总IgE 398IU/ml。结合患者症状、体征、胸部CT及外院支气管镜结果，考虑诊断复发性多软骨炎明确。曾考虑行鼻软骨活检，耳鼻喉科会诊考虑活检可能造成鼻部畸形故未行活检。治疗方案：给予甲强龙40mg，Bid静脉点滴治疗7天，后减量为甲强龙40mg，Qd静脉点滴治疗7天，后改为强的松50mg，Qd口服。应用激素期间，联合给予环磷酰胺0.2g，Qod静脉点滴治疗。同时给予抗炎、平喘等治疗。经治疗患者咳喘、憋气症状明显改善，未再出现血性鼻腔分泌物。复查相关炎性指标，ESR 24mm/h，总IgE 223IU/ml。复查胸CT气管壁较前略薄，管腔未见明显变化。后患者好转出院。以下为患者先后两次的胸部CT。见图1。
2 讨论
复发性多软骨炎是一种较少见的炎性破坏性自身免疫病。研究发现，病变的耳软骨有免疫球蛋白和补体C3的沉积，急性期RP患者血清中有Ⅱ型、图1
Ⅸ型和Ⅺ型胶原的抗体，并且Ⅱ型胶原抗体的滴度与症状的严重性相关。RP患者还可检测到针对软骨寡聚基质蛋白(cartilage oligomeric matrix protein，COMP)和Matrilin-1的抗体。Matrilin-1是一种主要表达于气管软骨的细胞外基质蛋白，其诱导的小鼠RP模型出现呼吸道窘迫和鼻软骨炎症，提示抗Matrilin-1抗体是一种组织特异性的致病性抗体并在RP的发病中起作用。研究还发现，RP发病与人类白细胞抗原(human leukocyte antigen，HLA)-DR4相关联，提示主要组织相容性复合体(majr histocompatibility complex，MHC)-Ⅱ类抗原及T细胞也参与了RP的发病[1]。其特点是软骨组织炎性破坏呈反复发作和缓解的进展性病变。表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。任何年龄均可发病，但多数发病年龄为30～60岁。根据受累部位不同，临床症状各异。85%以上的病人发生耳廓软骨炎，约3/4的病人发生鼻软骨炎，反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，形成鞍鼻。累及呼吸系统约占50%～70%。表现为慢性咳嗽、咯痰，喘息、憋气，呼吸困难。可导致上呼吸道塌陷，造成窒息，需紧急气管切开。故对于此病的早期诊断，早期治疗显得尤为重要。笔者认为，与1975年McAdom的诊断标准相比较，1986年Michet标准(见附注)将诊断尺度放宽，更为重要的是并未将病理活检列为诊断标准。本例病人也是如此，活检可能造成创伤、畸形，并对大多数的患者而言是存在心理负担的。如果疾病的诊断，病理活检不再是确诊条件，这样对于临床工作的展开就更加容易了。诊断可依靠患者临床症状、体征及胸部CT及气管镜、鼻内镜检查以明确诊断。治疗首选激素。这是因为多数患者往往不能早期得到准确诊断，且绝大多数首次就诊于呼吸科、耳鼻喉科等相关科室。待至专科治疗时，轻者双耳红肿、疼痛，鼻软骨塌陷，重者需行气管切开。激素开始剂量0.5～1mg/(kg·d)，晨起一次或分次给予。对病情危重者可考虑激素加量应用，甚至冲击治疗。此例患者因已出现鼻背塌陷，广泛气管狭窄。故早期给予甲强龙每日80mg治疗。早期给予环磷酰胺联合激素治疗，对于控制病情进展是很有帮助的。环磷酰胺剂量多给予每次0.2g，隔日给药。注意监测血常规、肝肾功能。经过激素配合环磷酰胺联合治疗，临床观察病人均得到较好的治疗效果。当然也可选择氨苯砜、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素A这些免疫抑制剂治疗。但这些药物在我科均缺乏相应临床观察。另外目前生物制剂对此病的应用是否有效，效果如何尚缺乏报道。
附注[2]：1976年McAdam诊断标准 符合以下3项或3项以上，并由病理活检证实可以确诊：(1)反复发作的双侧耳廓软骨炎;(2)非侵蚀性的血清阴性的多关节炎;(3)鼻软骨炎;(4)眼炎;(5)喉气管软骨炎;(6)耳蜗迷路功能不全。1986年Michet标准 (1)主要标准： ①耳软骨炎，②鼻软骨炎，③喉气管软骨炎;(2)①眼部炎症，②听力障碍，③眩晕，前庭功能，④血清阴性多关节炎 2项主要标准，或1项主要加2项次要条件可确诊。
【参考文献】
1 莫颖倩，戴冽.复发性多软骨炎的诊断和治疗现状，新医学，2007，38(11)：767-769.
2 滕玉芬.复发性多软骨炎.风湿病学新进展.百度文库，210-215.