先天性十二指肠闭锁合并先天性心脏病法洛畸形1例报告

　　1 病历摘要
    
　　患儿，男，1/2天，双胞胎，34周早产儿，呼吸急促，口唇青紫，心肺（-）。腹平软，胎粪未解。孕期B超示:十二指肠闭锁，羊水过多，约2000ml。心脏B超示:肺动脉漏斗部狭窄，室间隔膜部缺损，孔径约0.6cm。其胞弟为羊水吸入综合征，合并先天性房间隔缺损，孔径约为0.5cm。
   
　　X线表现:胸腹部仰卧正位平片示:两肺未见明显实质性病灶。心脏大小正常，心胸比例0.53。心脏呈靴形，左心腰明显凹陷，心尖明显上翘，主动脉结未见明显增宽。腹部胃明显积气显示胃外形。小肠及结肠未见积气影。腹部立位片示:胃部及十二指肠球部积气，并显示液平面，呈“双泡征”。小肠及结肠未见积气及液平影。两膈下未见游离气体影。X线诊断:（1）先天性心脏病法洛氏四联征，（2）先天性十二指肠闭锁。见图1A、B。因患儿家属放弃治疗，患儿于第三天死亡。
 
　　图1A 胸腹部仰卧前后位片（略）

　　2 讨论
    
　　图1B 胸腹直立前后位片（略）
   
　　十二指肠闭锁是较少见的肠道畸形，早产儿占60%。母亲常有羊水过多，为新生儿常见的肠梗阻原因之一，约占6%。
   
　　本病男性多于女性，多发生于十二指肠乳头的远端，10%可并发其他肠道畸形和先心病等，病变多为单发。本病主要临床表现为肠梗阻症状:如呕吐，无胎便排出等。
   
　　病理:大多数学者认为本病是由于一部分肠道在发育过程中发育中止所致。正常肠道发育过程分为三个阶段:在胚胎初期为肠腔管腔开通阶段，形成一个贯通的肠管;在胚胎第5～6周为上皮细胞增殖阶段，肠腔又闭塞;在胚胎第11～12周时，再度管腔化阶段，肠管再次沟通，如在此阶段内发育中止，则形成十二指肠闭锁，本病多为膜式闭锁。
   
　　X线表现:十二指肠闭锁在腹部立位平片上，胃及十二指肠上部积气，扩大并见液平面，其余肠管内未见气体，呈典型的十二指肠闭锁“双泡征”，如呕吐后拍片，可不明显，此时可通过胃管注气或注入造影剂显示闭锁处为一圆钝的盲端呈“风兜状”，诊断即可明确规定。通常禁止作钡餐造影检查，为了进一步确诊并判断其特点，通常在术前加作钡灌肠检查。 

　　作者单位:318020浙江省台州市黄岩区中医院放射科
   
　　　　　　　317000浙江省温岭市妇幼保健院放射科