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1 病例资料
患者，女，42岁，主因鼻衄、发热、心悸1个月余于1997年8月1日住院，既往健康。查体:T38.3℃，颜面、结膜苍白，全身可见散在出血点、瘀斑。双肺（-），R108次/min，可闻及早搏5～10次/min，可闻及Ⅲ级收缩期杂音。胸骨无压痛，肝、脾、全身淋巴结无肿大，双下肢轻度水肿。NS（-）。实验室检查:血常规Hb50g/L，WBC25×10 9 /L，N0.23，L0.69，PTC50×109/L。网织红细胞计数0.01/L。肝功能、血糖、BUN正常。骨髓象:脂肪成分明显增多，增生明显低下，粒、红两系早细胞显著降低，未见巨核细胞。浆细胞、组织嗜碱细胞等增多，可见非造血细胞群。外周血T淋巴细胞检测OKT3+ 0.74、OKT4+ 0.55、OKT8+ 0.26、OKT4+ /OKT8+ 比值2.1（由北京军事医学科学院免疫室提供）。初步诊断:SAA ［1］ 。
治疗经过:入院后给予丙酸睾丸酮、左旋咪唑、康力龙、糖皮质激素。同时给予抗生素、止血药物，病情无好转，血象进行性下降，最低Hb降至10g/L，反复大量输血及血小板，间断心衰。因患者经济条件有限，难以承受更大的经济负担。在有明显感染和出血的情况下，经患者家属同意于入院半年后开始试用环磷酰胺治疗，每周1次，每次1000mg，连用6周，总量6000mg。同时给予支持治疗，间断输血，病情渐趋平稳，血象逐渐上升。1个月后停止输血，查血常规Hb50g/L、WBC2.8×10 9 /L，PTC30×10 9 /L。3个月Hb上升至90×10 9 /L。半年后复查，除PTC78×10 9 /L，Hb、WBC均正常。1年后查血常规正常，骨髓象基本正常。以后每年随访复查多次，血象始终正常。不再服用任何升血药物。
2 讨论
目前认为SAA的发病机制与细胞免疫功能失调有关，外周血和骨髓细胞检测病人CD4+与CD8+、Th 2 与Th 1 的比例失调，Th 1和CD8+ 细胞数量增多、功能亢进，而Th 2 和CD4+ 细胞数量减少 ［2，5］ 。本例患者也存在T细胞亚群失调，表明可能存在细胞免疫损伤，因此有效的抑制和杀伤CD8+ 和Th 1 细胞是临床治疗的关键。
SAA的治疗主要以免疫抑制剂为主，多采用人淋巴细胞免疫球蛋白（ALG）、人胸腺细胞球蛋白（ATG）、环胞菌素A（CSA）、大剂量的甲基泼尼龙，并配合造血细胞生长因子（G-CSF、MG-CSF、MOP）。疗效均比较肯定，但有一定的副作用 ［4］ 。且价格昂贵，治疗费用高，难以为广大患者所接受。
我们用环磷酰胺作为免疫抑制治疗SAA在国内尚属首例，以前从未有过报告。目前国内外正处于探索阶段，并见少数病例报告 ［4～6］ 。治疗方案多采用大、中剂量，短期使用，副作用较大，容易引起感染、出血。我们认为既然SAA发病与免疫相关，而非恶性的克隆性增生，治疗上就应有所区别，避免使用强烈的化疗药物，借鉴于其它免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、肾病综合征的治疗方法 ［3］ 。根据病人的一般情况，采用环磷酰胺冲击治疗。
根据我们体会，环磷酰胺治疗SAA应在患者的相对稳定期应用，即没有明显的感染、出血等情况。患者不仅可达到治疗目的，又可以降低治疗费用。在基层医院，对于经济条件较差的患者可以广泛接受。值得临床推广，并不断总结经验。
参考文献
1 张之南，沈悌.血液病诊断及疗效标准，北京:科学出版社，1998，8:35-36.
2 何文胜，邵宗鸿，刘鸿，等.重症再生障碍性贫血患者骨髓中T辅助细胞亚群Ⅰ型树枝状细胞的变化.第十届全国贫血学术会议论文汇编，2003，11:43.
3 陈灏珠.内科学，第3版.北京:人民卫生出版社，1989，5:809.
4 张茂宏.严重型再生障碍性贫血的药物治疗.中华血液学杂志，1997，4（4）:171-172.
5 张风奎.造血干细胞移植在重症再生障碍性贫血中的应用.第十届全国贫血学术会议论文汇编，2003，11:42.
6 张风奎，井丽萍，王迎，等.中剂量环磷酰胺治疗再生障碍性贫血.第十届全国贫血学术会议论文汇编，2003，11:47.
作者单位:056201河北峰峰集团第二医院血液科