真性红细胞增多症1例报告

    真性红细胞增多症系一原因未明的克隆性多能造血干细胞疾病。其特征为全身总容量显著增高（可达120～240ml/kg体重，正常为60～90ml/kg体重）由于骨髓造血活动的普遍亢进，骨髓中的红细胞、粒细胞、巨核系均有异常增生，尤以红细胞增高显著。其临床表现为皮肤粘膜紫红，尤以两颊、口唇、眼结膜和手掌等处显著、肝脾肿大、以脾大更为突出。本病在我国少见，起病缓慢，患者多为40～60岁的中年与老年，男性多于女性，男:女=1.3～2:1。我院近期收治1例，现报告如下。
   
　　患者，男，67岁，汉族，退休教师，2004年4月6日，因头痛、头晕、乏力、心慌、身体不适来院就诊。查体:BP160/100mmHg，P80次/min，面色深红，略带紫绀，口唇及粘膜紫红，脾大，心、肺正常，其它未见异常。实验室检查:血象:全血暗红、推片胶性感。查血象2次，结果基本相同。红细胞（6.90～7.20）×10 12  /L，血红蛋白218～227g/L，红细胞挤压重叠，形态基本正常，血片中见有幼稚红细胞，白细胞总数（16.9～18.2）×10 9 /L，白细胞分类可见轻度核左移。血小板（412～423）×10 9 /L。红细胞沉降率1.0mm/h，胆红素16.1μmol/L，血液比重1.082，血液粘滞性（低切38.1、中切17.73、高切14.72）可达正常值的3倍，尿蛋白少量增多。骨髓象:骨髓穿刺，干抽现象，深红色。涂片，胶性感。瑞氏染色。阅片:增生明显活跃。粒系68.5%、红系27.5%，粒红比值2.49:1。粒系，中性分叶粒细胞比例增高，其余各阶段比例正常，形态大致正常。红系，以中晚幼红增多为主，其余各阶段比例、形态大致正常。成熟红细胞间隙消失，排列密集、重叠、成堆分布，淋巴细胞比例减低、形态大致正常。单核细胞比例、形态大致正常。巨核细胞及血小板增高。诊断:根据末梢血及骨髓细胞分析，结合临床表现，大致符合真性红细胞增多症。
   
　　讨论:据临床查体:全身症状，面色深红，紫绀，口唇及粘膜紫红、头痛、头晕、乏力、血压增高、脾大。实验室检查及临床症状支持真性红细胞增多症。因本院条件有限，该患者转上级医院进一步确诊治疗，经上级医院血液科专家阅片会诊，仍诊断为真性红细胞增多症。本病确切原因至今仍未了解，是一种特殊类型的血液疾病，较为少见，在我院实验室内首次发现，为罕见病例，值得报告。
   

　　作者单位:625550内蒙古赤峰市阿鲁科尔沁旗医院