患者，21岁，未婚，农民，因下腹部疼痛半月加重2天于2003年5月25日入院。追问病史患者19岁开始出现周期性下腹痛，周期25～35天，持续3～5天自行消失，腹痛可以忍受，无渐进性加重，未曾治疗，至今
月经未来潮。半月前无诱因感下腹疼痛，阵发性加剧伴有坠胀感，曾在当地乡医院予静脉给予抗生素治疗，疼痛缓解，近2天下腹痛加重。查体:身材矮小，女性体态，双乳发育尚可。心肺听诊无异常，肝脾肋下未触及。妇检:外阴呈女阴型，发育差，无阴毛，阴道仅见一小浅窝，探及压入1.5cm深，肛腹诊:盆腔偏左可触及一约儿头大小包块，质中，活动度差，压痛（+）。B超检查:子宫正常，子宫左上方探及一100mm×95mm×60mm囊状液性暗区，部分囊性见散在小光点，内见分隔，边缘不规则，考虑:左附件囊肿。即于入院后在硬膜外麻醉下行剖腹探查术。术中见左侧大网膜、肠管粘连形成一儿头大小包块，右侧见一约胡桃大小的子宫，右卵巢略小，未见输卵管，离膀胱甚远，未能形成膀胱子宫反折。分离中见左侧包块约有3～4个囊腔，内为咖啡色液体外溢，剥离囊壁并切除后见一如子宫样大小的实质器官。考虑先天性子宫发育畸形（双残遗子宫）;先天性无阴道;左附件巧克力囊肿。因病人已无生育能力，征得其父母同意后行双残遗子宫切除术，术中仅保留略小的右卵巢，术后剖视左残遗子宫见一宫腔，肌组织排列均匀，与下界无通道，宫腔小。术后病理报告:左残遗子宫;宫内膜:呈增生期变化;宫体:子宫内膜异位症;左附件:功克力囊肿;右残遗子宫未见子宫内膜组织。病理诊断:（1）双残遗子宫;（2）左残遗子宫内膜异位症;（3）右残遗子宫左附件巧克力囊肿。
讨论:先天性无阴道、双残遗子宫属极为罕见的畸形子宫之一，系胚胎发育过程中因苗勒管发育异常所致，
临床极为罕见，此类患者进入青春期后表现为无月经来潮，周期性下腹疼痛，进行性加重，临床诊断较为困难，此病例术中仅有右侧稍小卵巢，以此维持体力正常及激素的分泌。该类患者无生育能力。
作者单位:239300安徽省天长市人民医院妇产科
作者：
张玉梅 2005-8-11