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患者，女，60岁，因发热、黑便5天，烦躁1天入院。入院前曾应用镇静剂，近2天小便量少，每日不足1000ml，无血尿。查体:T38.6℃、P92次/min、R24次/min、BP120/70mmHg。神志不清，皮肤有出血点、瘀斑，巩膜黄染，眼睑无水肿，球结膜轻度水肿，瞳孔等大等圆，对光反射及调节反射灵敏，双肺闻及少许干湿性罗音，心律整齐、无杂音，腹软，肝脾未及，腹水征（-）。化验:血Rt:WBC8.1×10 9 /L，N0.43、L0.56，RBC2.38×10 12 /L，Hb72g/L，PLT40×10 9 /L;尿Rt:蛋白++、血++;肝功:ALT25IU/L、AST123IU/L、TBiL56.2IU/L;肾功:Cr276μmol/L、BUN17mmol/L;乳酸脱氢酶1266IU/L。根据有发热、外渗、出血、肾损并肝、心、肺等多脏器损害，疑流行性出血热（EHF）收入院。入院后给予止血、利尿、抗感染、护肾、保肝及其他对症、支持治疗，病情仍继续加重，昏迷程度加深，出现频繁抽风。完善有关检查显示:抗-EHF-IgM（-），网织红细胞15%，B超示肝脾肿大，颅脑CT无显著异常，因此排除EHF，诊断血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。给予输新鲜冰冻血浆、大剂量地塞米松、抗感染及维持水电解质平衡等治疗，病人无经济条件做血浆置换治疗，病情进展迅速，家属放弃继续治疗出院。
讨论:导致误诊的原因有（1）当地有EHF流行;（2）有发热、外渗、出血、肾损并肝、心、肺多脏器损害等EHF的临床表现。确诊TTP的依据:发热、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、中枢神经系统症状及肾脏损害，网织红细胞升高且乳酸脱氢酶显著升高，而EHF无贫血及中枢神经系统症状，外渗明显，抗-EHF-IgM（+）。TTP患病率低，临床表现多样，易造成漏诊、误诊，对出现神经系统征象，伴贫血、出血、黄疸时应高度怀疑本病。文献报道TTP病情凶险，如不及时治疗，90%患者在发病数日内或数周内死亡。近年来的研究表明TTP的发病主要是由于患者存在一种血浆蛋白金属酶缺陷，不能裂解von Willebrand因子（vWF）亚单位特异性肽键，使血液中超大vWF多聚体的释放增加以及血小板活化因子抑制物（PAFI）的缺乏或功能缺陷所致。治疗方面主要依靠早期血浆置换，另外，可采用抗血小板药物、长春新碱、肾上腺皮质激素等综合治疗，可提高治愈率。
作者单位:261041山东潍坊，潍坊市人民医院
（编辑:黄 杰）