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患者，女，16岁。因左上颌恒牙先天性缺失无法咬合而就诊。自述儿童时期乳牙列完整，无畸形和缺失，无拔牙史，但继乳牙脱落，恒牙相继萌出后，左上颌后牙全部呈缺失状态。现因单侧咬合不良，要求修复缺牙而到我院就诊。 口腔专科检查：颌面部两侧不对称，右侧较左侧稍大，面下1/3稍短，左侧上唇内陷，口腔内除21～27缺失外，其余牙基本正常，缺牙区颌骨发育良好，牙槽嵴稍低。全景X线检查：左上颌骨内未见恒牙胚。
既往史及家族史：既往身体健康，母亲妊娠期身体无异常，家族中未发现有此症者。 诊断：先天性无牙畸形。根据患者余牙健康状况，按kennedyⅡ类缺损设计制作可在局部义齿，戴入后调，可见面容明显改善，牙合关系恢复正常。
讨论：先天性无牙畸形是一种先天性胚胎发育异常的疾病，根据乳恒、牙列和牙胚的发育、缺失情况，可将该病分成全口无牙和部分缺牙两种类型。本病例属于部分缺牙型。无牙畸形常伴发汗腺、毛发、指甲等其他外胚层衍生组织的发育异常，患者可有少汗或无汗，毛发稀少，皮肤干燥及面部发育畸形等症状，称为先天性外胚层发育不全综合征，有遗传倾向，并有家族聚集性［１］。该综合征可分为完全型和不完全型两种，前者除了口腔内陷牙以外，伴发的全身症状严重且典型；后者全身症状多变，可仅有牙胚的缺失［２］。本例属于后者，仅有部分恒牙缺失而不伴有全身其他症状的病症较罕见，目前报告较少。
【参考文献】
1 马莲.头颈部综合征.北京：人民卫生出版社，1997，482-497.
2 陈德晖， 雷鸣， 吴梓梁. 先天性外胚层发育不良综合征系及遗传方式分析. 中国优生与遗传杂志，1997，7(1)：93-94.
作者单位： 475003 河南开封，开封市卫生学校附院口腔科
(编辑：余 强)