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1 病例资料
患者，男，7岁，学生。近半个月来反复头痛伴有呕吐，进食或服药后即吐，并伴有嗜睡。经当地医院对症治疗无好转，检查头颅CT提示：鞍区见2.5cm×2.2cm略高密度影，其内可见散在钙化影，建议做增强扫描。进一步治疗，于2005年9月24日转诊南平市第一医院，门诊拟：“鞍区占位性病变、颅咽管瘤”收住该院脑神经外科。
入院后检查：神志清楚，反应灵活，但精神倦怠。体重15.5kg，发育迟滞，视力：左0.5、右0.6；因患儿不配合，视野无法检测、左眼底视乳头水肿。检查头颅MRI见：鞍上池及蝶鞍内见一范围约3.0cm×2.6cm×4.1cm不规则影，MRI提示：鞍区肿瘤、波及三脑室、下丘脑、鞍内、脚间池。头颅CT检查提示：鞍区内肿瘤伴钙化。垂体功能、皮质醇和甲状腺功能检查结果提示：(1)垂体功能低下；(2)甲状腺功能减退；(3)肾上腺皮质功能减退。根据以上各项检查及结合患儿病史，入院后确诊为颅咽管瘤并有明确的手术指征，建议手术切除。
因患儿年龄小、体质弱、对手术的耐受性差，且肿瘤生长位置特殊及肿瘤本身的性质均决定患儿手术的风险性和术后并发症的严重性。经患儿父母同意并要求手术后，积极进行术前各项准备，包括术前的激素替代治疗和营养支持。
一切工作准备就绪，入院10天后，患儿在全麻状态下由右侧颞部改良翼点入路，行颅咽管瘤全切除术。术中显微镜下见肿瘤包膜完整、大小波及：脚间池、视神经、视交叉，鞍内、脑桥及三脑室后视神经被肿瘤挤压，肿瘤表面血供丰富，肿瘤达到显微镜下全切除。三脑室底部及下丘脑未见明显创伤，手术顺利，出血约250ml,输血球3u，切除标本送病检。
术后当天患儿苏醒，体温达38.8℃，予以物理降温后，体温下降，但病人较烦躁，术后5h尿量500ml，左侧肢体活动明显弱于右侧肢体，诉口干，生命征尚平稳。术后第2天，呈嗜睡状态，但有口干时能自诉及讨要饮水，24h尿量为2055ml，考虑出现轻度的下丘脑反应，为减轻脑水肿和下丘脑反应，在补液、维持水电解质平衡的同时应用小剂量垂体后叶素和激素控制尿量。继续观察意识状态、生命征、尿量的变化。术后第3天上午，患儿神志清楚，对答切题，能进食少量流质饮食，但减少刺激后仍呈嗜睡状态，24h尿量3700ml，尿比重低于1∶0.05。在加强脱水药物及激素用量防止尿崩症减轻脑水肿的同时，并用神经营养、促苏醒药物及预防应激性消化道出血药物的治疗。当天下午，患儿意识状态变差，呈昏睡状并排黑便1次，电解质紊乱表现：高钠、高氯、高血糖、高渗透压、低血钾等，明显的下丘脑反应的症状。立即给予插胃管、导尿、输血浆等处理，并每小时从胃管内注入开水50ml稀释血液。服用保钾排钠利尿剂纠正电解质紊乱，禁用糖水、用R2微泵微注胰岛素控制血糖等对症处理。积极有效地控制下丘脑反应所致的尿崩症、水电解质紊乱、消化道应激性出血。同时从静脉给氧， 提高血氧含量及对脑缺氧、脑水肿、下丘脑损伤反应的耐受能力、促进病情的康复。
患儿经过全面综合治疗，意识状态无进行性加重，在嗜睡与朦胧之间，尿崩症未完全控制。在手术1周后，反复出现左侧瞳孔大于右侧，但对光反射灵敏，左下肢偏瘫重于左上肢，左下肢巴氏征阳性。复查螺旋CT提示：双额硬膜下积液，鞍区(术区)低密度，右侧基底节区(内囊区)梗塞。先后行左右额颞部硬膜下钻孔积液引流术。经两次引流术后，患儿精神状态较前有好转，能经口进食、语言能力逐渐恢复，尿崩症有好转但未见稳定，仍反复出现多尿、烦渴、多饮的症状。继续应用双克、弥凝来控制，并调整维持激素和甲状腺素的用量及用药时间，根据进出量的平衡情况来调节饮水、饮食、补液、补充电解质及给高压氧等治疗。
经过近2个月的术后恢复治疗，尿崩症得到治愈，目前患儿左侧轻瘫但能行走，视力无明显改善，近日病人诉头痛、偶有疲乏无力，其父母要求出院。在出院前一天，复查MRI结果：(1)颅咽管瘤术后改变观，鞍上池内及右侧丘脑、大脑脚尚可见部分残留肿瘤；(2)右侧脑室体部室管膜下及左侧岩骨两处明显强化小结节，考虑脑转移可能性大；(3)右侧额颞顶部硬膜下积液量约25～３０ml，左侧额部硬膜下少量积液；(4)右侧基底节区小软化灶右侧上额窦少量炎症。提示：有种植转移的可能，肿瘤细胞生长活跃，且再生长的位置高。结合术后肿瘤标本病理学检查发现有恶性细胞成分为混合性肿瘤。说明肿瘤复发是导致术后头痛的主要原因。患儿于2005年12月14日出院。出院诊断：颅咽管瘤好转；尿崩症；水电解质紊乱治愈。建议出院后尽早行放射治疗，以防肿瘤继续增大。
2 讨论
颅咽管瘤是小儿最常见的先天性颅内肿瘤，发生于原始上腔外胚叶所形成的颅咽管残余上皮细胞，占颅内先天性肿瘤的60%，可见于任何年龄，多见15岁以下的小儿，男多于女。因为颅咽管瘤是发生在颅内鞍上区累及下丘脑的良性肿瘤，手术切除后可达到完全治愈，所以手术切除为该病的主要和首选治疗方法，但因为该肿瘤的位置较深，且和周围重要结构紧密相连，不仅对手术切除带来了困难，同时鞍区基底大多依附于下丘脑，该部位的过度操作都会导致下丘脑损害，发生尿崩症、高热、昏迷等严重并发症而影响病人预后，因此，对颅咽管瘤的治疗效果是神经外科水平的标志之一。
该病例属于颅咽管瘤典型病例，收住入院后，通过术前确诊、激素替代治疗和充分的手术前准备，手术中行肿瘤全切除，虽然手术顺利，但由于肿瘤位置深、血供丰富，尽管术中脑室和下丘脑未受明显创伤，但术后发生尿崩症仍是不可抗拒的。经过2个月的综合全面治疗，尿崩症得到有效控制，病人进入术后功能锻炼的恢复期，出院时患儿神志清楚、食欲正常、语言功能恢复、能独自行走，基本达到预期的治疗效果，说明下丘脑和垂体激素的功能并不仅仅是单纯给予激素代替方法，而是需要系统的、全面的、经过相对较长时间的临床治疗，方可逐渐恢复正常的生理功能。
据不完全统计颅咽管瘤全切除术后尚有10%肿瘤复发率，究其主要原因：(1)全切除仍有肿瘤细胞残留可能；(2)手术过程造成肿瘤细胞移位生长；(3)肿瘤与第三脑室底无蛛网膜分隔并在下丘脑呈浸润性生长。何况该患儿的肿瘤属于混合型肿瘤，具有恶性细胞成分，生长活跃，导致术后早期肿瘤转移、种植、复发是不可避免的。总之，虽然手术切除是治疗颅咽管瘤的首选方法，但由于其治疗效果有不尽如人意之处，因此，选择手术方案，如何减轻术后并发症、术后致残率，如何减少术后复发率及更好地治疗术后并发症等，仍然是目前值得进一步探讨和研究的重要课题。
(编辑：若 木)
作者单位：353000 福建南平，南平师范高等专科学校