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1 病例资料
患儿2岁，因“发热8天，皮疹7天入院”，不明原因发热达40℃，不规则，无咳嗽及吐泻，无抽搐及神志障碍，无关节疼痛及活动受限，院外抗菌治疗（具体不详）5天无效，既往无特殊。查体：T 38.0℃（后升至40.0℃），HR 120次/min，体重10kg，发育正常，营养中等，急性病容，神清，精神差，全身散在斑丘疹，双下肢多见，卡疤处无红斑，颈部、腋下、腹股沟可扪及(0.5～1.5)cm×(0.5～1.5)cm大小不等淋巴结数枚，质中，活动可，无压痛，结膜无充血，唇润，咽充血，双侧扁桃体Ⅱ°肿大，无渗出，心、肺、腹无异常，四肢无肿胀畸形，NS（-）。血常规WBC 24.1×109/L，Hb 104g/L，PLT 159×109 /L，N 0.04，L 0.95，M 0.01，血沉25mm/h。入院考虑发热原因：(1)败血症？(2)传染性单核细胞增多症？(3)川崎病？(4)幼年型类风湿性关节炎？(5)血液系统疾病待除外。骨髓细胞学检查，骨髓培养及血培养（7天）无异常，心脏B超未发现冠脉扩张，胸片示：肺门淋巴结核，PPD（++），给予青霉素（后改为阿奇霉素）、头孢噻肟钠、阿昔洛韦、病毒唑及抗痨、降温对症支持治疗，仍反复高热。入院第4天给予静脉丙球1g/kg输后无缓解。病程中出现手足硬性水肿，皮肤疱疹，破溃，坏死，给予强的松2mg/kg及更昔洛韦、环丙沙星等治疗仍无效，复查血常规WBC 12.4×109 /L，Hb 87g/L，PLT 415×109/L，淋巴细胞0.93（其中异淋0.08），N0.07，血沉40mm/h，考虑血管炎综合征（EB病毒感染引起可能性大）。于入院第8天给予甲基强的松龙12mg/(kg·d)共4天，患儿体温降至正常，精神饮食好转，全身皮疹逐步消退，破溃、坏死处皮肤结痂，四肢水肿消失，后改为强的松2mg/(kg·d)2天，1.5mg/(kg·d)2天，0.5mg/(kg·d)5天后停药（出院后）。住院16天出院，无发热，精神饮食可，皮肤疱疹干涸结痂，余无异常体征。出院后继续抗痨治疗9个月，患儿无异常，已停用抗痨药。
2 讨论
在基层医院遇到类似发热病人，因检查手段少（如CRP、嗜异凝集反应、免疫全套、ANCA等），辅助检查相对误差较大（6次血涂片仅1次发现8%异型淋巴细胞），给临床医师的诊断和治疗带来很大的难度，本应转上级医院明确诊断，进一步治疗，但如本例患儿由于家庭经济困难，且转院路途遥远，家长拒绝，笔者只好协议诊断治疗，部分诊断依据确实不清，甚为尴尬。
血管炎综合征是一组以血管炎症为主要病理基础疾病的统称，按病因可分为原发和继发两类［1］，本病例考虑是病毒感染（EB病毒）继发可能性大，在常规治疗无效的情况下，用甲基强的松龙12mg/(kg·d)取得较好效果。
血管炎临床表现可以相当典型，但有时也可以缺乏特异性，为此有学者提出有以下治疗特征应考虑血管炎之可能：（1）原因不明发热；（2）高出皮表可以触及的紫癜，血管炎性荨麻疹和皮肤坏死；（3）多发神经炎；（4）难以解释的关节炎、肌炎和浆膜炎；（5）难以解释的肺、心血管或肾脏病；（6）伴有以下实验室检查之一项或几项：外周血白细胞增多；嗜酸性粒细胞增多；低补体，冷球蛋白血症，循环免疫复合物阳性；血沉增快或C反应蛋白增高。因此，一些较为常见的血管炎综合征如过敏性紫癜，川崎病能够被大家认识和重视，而较少见的继发性血管炎综合征也值得注意和探讨。
【参考文献】
1 陈述枚，李永柏.小儿免疫与免疫性疾病.广州：广东科技出版社，2005，222-223.
作者单位： 555100 贵州石阡，石阡县人民医院
(编辑：石 岚)