点击显示 收起
【摘要】 目的 探讨皮肤黏膜淋巴结综合征治疗方法，采取有效的干预措施，提高皮肤黏膜淋巴结综合征的治愈率。方法 对我院2001年1月～2002年12月收治的皮肤黏膜淋巴结综合征46例，分两组治疗，一组用单口服阿司匹林片每日每公斤体重80～100mg，热退后减为每日每公斤体重30mg；另一组在口服阿司匹林片的基础上加用大剂量丙种球蛋白，每公斤体重1.0g。结果 通过临床观察，加用大剂量丙种球蛋白较单用口服阿司匹林片治疗发热时间短，冠状动脉损害发生率大为下降。结论 通过两组比较，丙种球蛋白组在治疗时间、及时缓解急性期炎症表现等多方面明显优于单服阿司匹林组。
【关键词】 大剂量丙种球蛋白； 皮肤黏膜淋巴结综合征； 临床分析
1 资料与方法
1.1 一般资料 男30例，女16例，男女之比约为2：1。发病最小者7个月，最大者10岁；1～4岁36例，大于4岁10例。四季均可发病。
1.2 辅助检查 白细胞总数（10.2～25.6）×109L,中性为主；血小板40例增高，6例病初减少；血沉32例增快，其中>50mm/h 25例；肝功能检查均正常；C反应蛋白检查18例，8例阳性；胸片46例，其中肺炎10例，支气管炎5例；心电图46例，其中窦性心动过速27例，10例电轴左偏或右偏；心脏彩超15例，3例冠状动脉轻度扩张。
1.3 临床症状及体征 46例均在病初有轻咳、流涕等上呼吸道感染症状；发热均在5天以上；结膜充血；唇红、干燥，口腔黏膜充血，杨梅舌；36例手足硬肿，掌跖发红；10例不明显；恢复期均有指趾末端脱皮；44例有皮疹或红斑，有2例皮疹呈多形性红斑，有1例皮疹上出现水泡，且反复出现数次；37例颈淋巴结肿大。
1.4 治疗方法 患儿住院治疗病程为5～7天。入院病例确诊后给予治疗。丙种球蛋白组平均病程4天，使用大剂量丙种球蛋白每公斤体重1.0g，静脉一次滴注，同时联用口服阿司匹林片每日每公斤体重80～100mg，分3～4次口服，热退后减为每日每公斤30mg，维持量为每日每公斤体重3～5mg，口服1～3个月。阿司匹林组平均疗程为7天，开始给予阿司匹林片治疗，剂量同前。
2 结果
丙种球蛋白治疗组发热、黏膜充血、手足肿胀、颈淋巴结炎症状消失较阿司匹林治疗组明显缩短，有的静滴丙种球蛋白几小时后或当天，体温即降至正常；丙种球蛋白治疗组有37例心电图异常，电轴左偏或右偏，3例冠状动脉轻度扩张，治疗1周后，36例恢复正常，复查彩声多普勒超声心动图，冠状动脉扩张较前明显好转，随访2个月后冠状动脉扩张消失。阿司匹林组有25例发生类似心电图异常，治疗1周后仍有23例未恢复正常；阿司匹林组治疗前未发生冠状动脉扩张，在病程16、30天分别发现5例发生冠状动脉扩张，随访半年仍有2例未完全恢复正常。
3 讨论
本组病例男性高于女性，1～4岁以内占78.26%，最小者仅为7个月，所有患者第一主诉均为发热。与相关报道相符。
随着对本病的认识提高,确诊率日益提高。确诊时间也明显缩短。为避免心血管方面的后遗症，我院对本病的诊断和治疗非常积极，两组病例均口服阿司匹林片，抑制血管炎性反应的进一步发生并防止血小板凝集及血栓形成，另一组立即静脉滴注大剂量的丙种球蛋白，通过及时治疗，临床上取得满意效果。通过1周治疗，大剂量丙种球蛋白组治疗效果非常满意，单用口服阿司匹林组治疗前未发现冠状动脉扩张，在病程的16、30天分别发现5例发生冠状动脉扩张，随访半年仍有2例未完全恢复正常。
皮肤黏膜淋巴结综合征的治疗目的是控制炎症和防止累及冠状动脉。传统的治疗主要为阿司匹林消炎和抗凝治疗。在多数资料证实［1，2］，传统治疗法不能及时有效地控制皮肤黏膜淋巴结急性期症状和预防冠状动脉损害，而丙种球蛋白能提供高浓度特异性抗体，抑制B细胞多克隆活化，抑制T细胞活化，降低细胞因子的活化。我院在使用大剂量丙种球蛋白治疗皮肤肤黏膜淋巴结综合征，取得了良好的临床效果，能及时缓解急性炎症表现，并使冠状动脉损害发生率大为下降 。通过两组比较，结果表明丙种球蛋白在即刻控制急性期炎症方面明显优于阿司匹林组，能迅速退热，使黏膜充血肿胀、颈淋巴结炎消失时间显著缩短。
结果证实丙种球蛋白治疗急性期皮肤黏膜淋巴结综合征确有预防冠状动脉病变之效，虽然价格昂贵，但仍是目前治疗本病，特别是防止冠状动脉病变行之有效的重要手段。
（注：本文病例部分是在进修期间收集的）
【参考文献】
1 洪校乐，许小平.皮肤黏膜淋巴结综合征100例临床分析.临床儿科杂志，1991，1（6）：23.
2 孙涛，李永柏，刘淑英，等.免疫球蛋白治疗皮肤黏膜淋巴结综合征.中华医学杂志，1996，76：64-65.
3 郝爱珍.川崎病42例临床分析.中国妇幼保健，2005，20（2）：214-215.
作者单位：444200 湖北远安，远安县妇幼保健院