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1 临床资料
1.1 性别与年龄 本组73例中，男42例，女31例，发病年龄最小1.5岁，最大年龄69岁。其中12岁以下19例，13～50岁33例，51～69岁21例。
1.2 部位例数 下肢17例，上肢8例，鼻腔8例，耳部10例，口腔3例，腹膜后5例，颈部1例，子宫卵巢旁4例，面部5例，眼眶4例，臀部4例，腹股沟区1例，尿道、膀胱、精索旁3例。
1.3 临床表现 肿块65例，出血16例，疼痛19例，关节功能障碍9例，大便失禁1例，炎症7例。
1.4 病理类型 73例中全部经病理证实。对其中54例进行了病理分型，其中胚胎型33例，多形型11例，腺泡型10例。
1.5 X线 73例中43例行局部X线拍片，发现生长在骨组织旁及关节腔附近区域的横纹肌肉瘤18例有不同程度的骨质损坏。其中8例系2次以上复发。2例有肺转移。发生在腹膜后及泌尿系的横纹肌肉瘤可出现附近脏器受压、移位表现。
1.6 治疗 整块切除术43例，广泛切除术10例，截肢6例，放疗化疗14例。
1.7 结果 34例为手术后再次复发，其中3例为4次手术后复发。1例为鼻部手术后16年局部再发。再次入院的34例中发现肺部转移5例，腹腔广泛转移4例，腹股沟区域转移3例。73例中随访49例，占67.1%，5年生存率46.3%，生存18年以上1例。
2 讨论
横纹肌肉瘤（Rhabdlmyosarcoma）是来源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的中度到高度的恶性肿瘤。该肿瘤可发生于有横纹肌的部位，或横纹肌少甚至无横纹肌的部位。横纹肌肉瘤的成分有时是由畸胎瘤或胚胎性混合瘤的某些成分发展而来。其发病率高，占全身软组织恶性肿瘤的第4位 ［1］ ，占软组织肉瘤第2～3位 ［2］ 。可发生于任何年龄，成人和儿童发病率相近，男性患者较多，该病好发于四肢，头颈及躯干。儿童以头颈为多，占31.5%。发病年龄与组织类型有关。儿童多见胚胎型横纹肌肉瘤，老年以多形型为多，而青少年以腺泡型多见。
2.1 诊断 横纹肌肉瘤多因部位不同，临床表现各异。四肢较为表浅容易发现，但早期病变隐居深处，外形似原来肌肉，往往因不影响功能，早期确诊较困难。一旦出现明显肿块或关节功能障碍多已属中晚期。本组中绝大多数（65/73）因肿块就诊。最短1周，最长1例是臀部肿块10年就诊。一般平均7～10个月。病程长不能排除恶性，是本病又一特征。耳鼻部的横纹肌肉瘤主要表现是无痛性出血，眶部4例均是以急性蜂窝组织炎为突出症状，腹膜后5例均是以腹部肿块就诊。早期出现疼痛多说明肿瘤发展较快，恶性度较高。对骨组织旁，关节腔附近及腹膜后横纹肌肉瘤，X线、B超、CT有诊断价值。可了解骨质破坏程度及发生部位，瘤体大小以及与周围脏器受压和移位情况，帮助判断肿瘤的进展程度和治疗计划的确定。CT扫描还可发现较早的瘤体。腹股沟区及皮肤部的横纹肌肉瘤合并感染时易误当脓肿处理。本组2例误以脓肿切开引流，由于长时间不愈，送病检后方确诊。如能早期病检可免于误诊。应予注意，该肿瘤的最后确诊还靠病理。
2.2 治疗 近几十年来，随着肿瘤影像学、病理学、生物学及新技术进展，改变了软组织肿瘤的治疗策略。以外科手术、放疗、化疗为主的综合治疗已为大家公认。流式细胞仪检测软组织肉瘤的生物学特性，选择不同的治疗方法，更受欢迎。从临床资料上可以看出，本组治疗主要是以整块切除或广泛切除为主。既往对横纹肌肉瘤多采用局部整块切除，术后局部复发率较高。随着对其生物学行为的研究，逐渐认识到在横纹肌肉瘤所谓的包膜外仍有许多树根样浸润而生长形成的卫星灶，此包膜切除并非是肿瘤的安全界限 ［3］ 。横纹肌肉瘤是否也存在多中心起源的趋势，显然整块切除仍不理想。广泛切除应包括假包膜，反应区及正常组织均应切除。解剖及分离应在正常组织中进行。对手术可以切除者应力行广泛切除。但生长在头面部，由于手术范围受限，应力争术后予以放疗。腹膜后由于间隙大病变范围较大，很难彻底切除，对遗留的瘤体可采用微波固化或无水乙醇注射，本组有3例也取得了一定可观疗效。对四肢横纹肌肉瘤手术时，应争取阻断血运。对已有骨质破坏，手术切除不能达到安全边缘时应予以截肢。对有远处脏器转移，如肺等处时，可以在处理局部病变情况下实施化疗。该肿瘤主要是血性转移，对有血性转移者应以化疗为主。对局部复发，危险性高的病人应在切除后行局部放疗。对局部复发病例，只要允许，仍应再次或多次手术切除。本组手术切除后有34例复发，其中8例是局部复发2次以上，最多1例复发5次，复发与第1次手术方式有关。即使多次复发，只要未发生远处转移，切除后仍可获得较好效果。本组复发最短3个月，最长1例16年。但最多见于2年内，本病多死于肺部转移。
2.3 预后 肿瘤的原发部位、病理类型对预后影响不同。从本组看，头颈部预后较好，四肢次之，腹膜后极差。只要采取正确的治疗方法，仍可以获得较好的疗效，本组随访49例中5年生存率是46.3%，最长1例现已18年仍健在。
参考文献
1 徐恩行.简明肿瘤病理诊断，杭州:浙江科技出版社，1981，20.
2 邓侠进，梁国桢.软组织肿瘤病理学，贵阳:贵州人民出版社，1988，69-77.
3 彭大为.儿童横纹肌肉瘤.中华小儿外科杂志，1991，12（2）:78-79.
作者单位:712000陕西省咸阳市第二人民医院肿瘤科