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1 病例报告
例1，兄，71岁，已婚，中专文化，离休干部。因记忆力减退2年，四肢僵硬，幻视6个月于2003年6月入院。自2001年6月始出现记忆力减退，以近记忆减退为著，常走错家门，伴兴趣减少，沉默寡言。2003年1月出现面部表情少，行走困难，走路时躯体后倾，双足擦地，步幅小，步距宽，转弯、行动困难，症状进行性加重，性格改变，急躁易怒，且孤独，不愿与人交往，经常出现幻视，说“电视里有人要杀我”，不让家人看电视，有一次因为家人看电视而将电视打坏。既往史、个人史及家庭史无特殊。查体:衰老面容，面部表情少，后倾姿势，慌张步态，四肢肌张力轻度铅管样增高，中轴肌张力明显，四肢颤抖，四肢肌力5级，双Babinski征（-）。精神检查:时间、地点定向较差，有刻板言语，情感不协调，个人生活安全不能自理，大小便失禁，远近记忆、瞬间记忆、计算力、一般常识、理解判断综合分析能力都减退。晚上常呈谵妄状态，有很强的幻视、幻听及继发的片断的被害妄想。简易智能量表（Mini Mental State Examination，MMSE）第1次检查8分，2周后复查4分，脑MRI示轻度弥散性脑萎缩，未见脑梗塞，脑电图基本节律慢化，波率调节差，额、颞叶区明显，但未见暴发活动，P300潜伏期延长，临床诊断为DLB。
例2，弟，68岁，已婚，初中文化，退休工人，因反复发作性头晕、眼前W形闪光，记忆力减退1年，反复跌倒2个月，于2003年8月入院。自2002年5月始，常出现发作性头晕，伴眼前W形闪光，持续几分钟，最长半小时，不伴视物旋转及肢体麻木，曾2次诊为椎-基底动脉供血不足而住院。自2002年底始渐出现记忆力下降，兴趣减少。渐发展至主动言语少，衣服穿反、不扣纽扣，常在走廊走正步，能简要回答问话，2003年6月上述症状进行性加重，伴性格改变，急躁、易怒、行为和情感异常，不愿和人交谈。双下肢沉重感，无故摔倒5次。既往史、个人史及家庭史也无特殊。查体:面部表情少，四肢肌张力呈轻度齿轮样增高，未见震颤，伴随动作少，四肢肌力5级，双Babinshi征（-）。精神检查:时间、地点定向较差，情感不协调，个人生活不能自理，有时尿失禁，远近记忆、瞬间记忆、计算力、一般常识、理解判断综合分析能力都减退，晚上害怕外出。简易智能量表（Mini Mental State Examination，MMSE）第1次检查10分，2周后复查6分。头部CT提示“双侧额叶、颞叶、海马轻度萎缩”，脑MRI示轻度弥散性脑萎缩。脑电图示额颞区波率之同步性差，并可见阵发性慢波，但未见短暂的暴发活动。临床诊断为DLB。
2 讨论
路易体痴呆于1961年由Okazaki首次报道，认为是一种缓慢进展性、神经系统变性疾病。路易体痴呆包含了多种疾病的表现，其临床特征为波动性认知损伤，以视幻觉为主的精神症状和锥体外系症状，组织学必须满足大脑皮层及皮层下核团弥散分布的路易小体 ［1］ 。据文献报道，此病很少有遗传倾向，但日本曾报道过家族性DLB患者 ［2］ 。此2例患者为亲兄弟，临床症状、体征、CT、MRI影像学诊断，脑电图表现基本符合路易体痴呆的临床特点。例1以记忆障碍为首发症状，继而出现自发的锥体外系体征，伴有进行性的智能损害，情感普遍受损，同时有突出的发作性幻视。例2以视幻觉为首发症状，继而出现眩晕，智能、情感功能障碍，伴有锥体外系症状。既往史、个人史及家庭史均无特殊。两例患者按DLB经给予小剂量奋乃静和小剂量的抗帕金森病药物，促进神经代谢的药物治疗后病情均明显好转。所以，此兄弟2人同患DLB是纯属偶然，还是此病有一定遗传倾向，有待进一步探讨。
参考文献
1 解恒革.认识路易体痴呆.中国临床康复，2003，7（7）:1146.
2 WakabayashiK，HayashiS，IshikawaA，et al.Acta Neuropahtol（Berl），1998，96:207-210.
作者单位:110031辽宁沈阳沈阳军区北方医院