患儿，男，1岁，山西大同人。主因“头枕部肿物2个多月”入院。患儿系G2P2，足月顺产，新法接生，患儿10个月大的时侯，其母亲无意中发现头颅枕部有一“红枣”大小肿物，触之患儿不哭闹，当时未引起家人重视，2个月后其母亲发现肿物较前增大，于2002年5月18日入我院诊治，见窦汇处有1个3cm×4cm大小肿物，质较硬，活动差，无明显波动感，压痛（-），行彩超检查考虑为“脑膜脑膨出”，行头颅X线及CT检查见枕骨窦汇处颅骨呈溶骨性改变，有不规则的但界线清楚的破坏区，有残存的骨小梁，颅骨缺损大小约2.5cm×3cm，缺损处有1个大小约3.0cm×4.0cm×4.0cm高密度影，呈“哑铃状”涉及颅内颅外（见图1），门诊以“先天性胆脂瘤”?“骨囊肿”?收住院。入院后行肿物切除，采取直切口，切开皮肤皮下组织见肿物与周围组织粘连紧密，注射器穿刺肿物，抽出陈旧性血液，考虑瘤壁与窦汇粘连较紧，无法完全切除肿物，遂行肿物囊内切除，切开肿物见囊内容物为陈旧性血液夹着“鱼肉样”组织，囊壁血供丰富。彻底清除囊内容物，瘤内壁进行烧灼，无明显渗血填充明胶海绵关闭。送检病理报告示“大量骨巨细胞”。术后诊断“先天性颅骨巨细胞瘤”。
讨论:巨细胞瘤又名破骨细胞瘤。典型的发生在长骨，发生于颅骨者罕见，一般可见于额骨、蝶骨、颞骨和枕骨，巨细胞瘤可以恶变。好发于20～40岁的青壮年，早期可无
临床症状，局部可有胀感和疼痛感。如发生在蝶骨或鞍区附近，可出现视力、视野障碍，或有动眼神经、外展神经及三叉神经症状。位于颅盖骨者很少，浸入外板可在局部触及骨性肿物，浸入颅内生长较大时可出现相应神经系统体征及症状。颅骨X线平片有3种表现:一是多囊型，可见边缘锐利，周围有密度增高的线状阴影，可见多房状骨质破坏区，内有残存的粗大骨梁。二是单囊型，有一边缘锐利的骨破坏区内无骨小梁间隔，X线如骨囊肿。三是单纯的骨破坏，只表现为颅骨破坏无囊肿样表现。CT扫描呈均匀一致高密度影，无明显强化。经文献检索，发现国内报道2例，1例12岁，另1例14岁。
病理:巨细胞瘤一般认为来自于脑叶组织的破骨细胞，也有人认为它不属于真正的肿瘤，而是由于炎症、出血、外伤等刺激引起的破骨细胞增生，显微镜下主要为梭形或椭圆形的单核瘤细胞和胞体较大而核多的巨细胞。肿瘤内血管丰富，是巨细胞瘤的特点。治疗以手术为主，尽可能切除肿瘤，术后给予放射治疗。
作者单位:037006山西大同康复医院基建医院神经外科
作者：
刘晋川 刘 忠 葛青军等 2005-8-2