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川崎病（kawasaki disease，KD）又名皮肤粘膜淋巴结综合征，1967年川崎首先报道，其属于一种急性发热性、多系统性的儿童疾病，目前病因不明，好发于婴幼儿。临床表现为发热伴皮疹、球结膜及口腔粘膜充血、淋巴结肿大、指（趾）末端肿胀和膜状脱皮等特征。主要病理改变为全身性非特异性血管炎，多侵犯冠状动脉，可形成冠状动脉瘤，发生冠状动脉狭窄或血栓，严重时可导致心肌梗死，是本病死亡的主要原因 ［1］ 。KD并发冠状动脉异常（coronary artery abnorˉmalities，CAA）已成为小儿后天性心脏病的首位病因。随着对其病因及发病机制研究的发展及临床资料的积累，KD的治疗原则也在不断变化。现对近5年我院收治的KD进行回顾性分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 58例KD患儿均为1998年4月～2004年1月本院住院患者，其中男37例，女21例;年龄4个月～10岁，平均2.8岁。其中4个月～3岁43例，男28例，女15例;3岁～4岁10例，男7例，女3例;>4岁5例，男3例，女2例。农村31例，城市27例。
1.2 诊断标准 ［2］ 采用第3届国际川崎病会议修订的诊断标准。凡具备以下6个症状中5个以上，又不能被其他已知疾病所解释者:（1）抗生素治疗无效，持续5d以上的发热。（2）球结膜充血。（3）口腔粘膜改变。（4）肢端改变。（5）多形性皮疹。（6）颈部淋巴结肿大。非典型KD参考以下项目:（1）卡介苗接种处再现红斑。（2）血小板数显著增加。（3）C反应蛋白、红细胞沉降率明显增加。（4）超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强（提示冠状动脉炎）。（5）出现心脏杂音（二尖瓣关闭不全或心包摩擦音）。（6）伴低白蛋白血症、低钠血症。除外猩红热，重症多形红斑，小儿结节性多动脉炎、风湿热、药疹、血清病、肢端疼痛病等。
1.3 临床表现 58例KD患儿的主要临床表现见表1，主要实验室检查结果见表2，心电图及超声心动图结果见表3。表1 58例患儿主要临床表现症状和体征 （略）表2 58例患儿部分实验室检查结果实验室检查项目 阳性例数 阳性率（略）表3 58例患儿心电图及超声心动图检查结果
1.4 诊治情况 58例患儿入院时已确诊20例（确诊率为34.48%），以发热待查收入院14例，以其他病收入院24例，其中诊断为肺炎9例，肠炎7例，颈淋巴结炎5例，病毒感染2例，咽结合膜热1例。发热至确诊天数，≤5天12例，6～9天35例，10～13天10例，14～17天1例。一经确诊即给予阿司匹林口服，发热期80～100mg/（kg·d）分3次口服，退热期10～30mg/（kg·d）1次口服，两周后 改为3～5mg/（kg·d）1次顿服，服药至血小板计数和血沉恢复正常为止，总疗程6～8周，有冠状动脉改变者至恢复正常为止。在热程的6～9天有31例并用丙种球蛋白静脉注射:其中，20例按400mg/（kg·d），共4～5日;11例按1000mg/（kg·d），只用1日;有4例按原用法隔2日再用1日。（其中，2例热退，2例加用强地松龙5mg/（kg·d），静脉注射2日后热退）。全部病例在用药后1～10日热退，并用丙种球蛋白者22例在24h内热退;5例在48h内热退;有2例48h后再次用1次丙种球蛋白后热退，有2例加用激素后热退。加用丙种球蛋白热程明显缩短。热退3日后，阿司匹林改为退热期用量。定期门诊随访40例，平均随访6个月，最短3个月，最长4年。
2 讨论
川崎病是川崎在1967年首先提出，近年来各国均有报道。并有逐年增多趋势。男性多于女性，发病年龄80%小于4岁（本组≤4岁患儿53例，占91.38%）。本病心血管受累显著。可产生明显的冠状动脉损伤，从而导致严重的心肌梗死及猝死。目前该病已成为全世界4岁以下幼儿发热性疾病中常见的疾病之一。在日本和美国已取代风湿热而成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。本病病因不明，多数认为与多种病毒感染或链球菌感染及其免疫反应有关。药物过敏或周围环境污染也可能是致病原因。也有人考虑支原体、立克次体、原虫等均可引起此病 3］ 。川崎认为这是宿主对多种感染源的一种异常反应，以过敏性血管炎为主要病变。似系Ⅲ型变态反应。急性期开始就有免疫复合物沉积于血管壁，损伤血管内皮系统，激活凝血系统，导致血小板损伤，使血小板凝聚性、粘附性增高，释放血管活性物质，增加血管通透性，促进免疫复合物进一步沉积，血栓形成等连锁反应，形成全身血管炎，且极易累及冠状动脉，造成冠状动脉扩张或瘤样形成，导致心肌梗死，故而引起儿科对本病的高度重视。本组心血管受累中，早期包括全心炎、冠状动脉炎及动脉瘤，后期表现为心肌梗死，甚至猝死。越来越多的报道表明川崎病冠状动脉损害所遗留的冠状动脉瘢痕性狭窄，是导致青壮年心源性猝死的重要原因。故及时诊断至关重要 ［4］ 。本病的诊断缺乏特异性的指标及确定的检测手段。早期诊断和不典型病例的确诊较困难，易延误对冠状动脉瘤病的预防性治疗。58例中有55例有不同程度的指（趾）端膜状脱皮，甲床皮肤移行处脱皮，27.59%有肛周皮肤脱皮，36.21%有卡瘢红，卡瘢红尚未见于其他发热性疾病。故肛周红和卡瘢红可列为参考诊断指标之一。有早期的诊断价值。对发热伴有其他1～2项的病人，甲床皮肤移行处脱皮，应适当放宽诊断标准以防止一过性的皮疹、颈部淋巴结肿大、眼结膜充血的遗漏。详细的询问病史，仔细的体格检查，以便及早确诊及应用丙种球蛋白。减少减轻冠状动脉病变，改善预后。
目前，川崎病的治疗主张应用阿司匹林及丙种球蛋白联合治疗。在本组病例，加用丙种球蛋白组比未加用丙种球蛋白组热程缩短，差异有显著性（P<0.05）。丙种球蛋白组冠状动脉的改变1例，为冠状动脉轻度扩张。非丙种球蛋白组6例，其中，左冠状动脉扩张3例，右冠状动脉扩张2例，多支性冠状动脉损害1例，较应用丙种球蛋白组显著增多并加重。应用丙种球蛋白可减少或减轻冠状动脉病变的发生率。故及时诊断和早期应用丙种球蛋白致关重要。
参考文献
1 于永慧.川崎病78例临床特点分析.中国实用儿科杂志，2002，17（6）:368.
2 杜军保.川崎病的若干新观点.实用儿科临床杂志，2001，16（5）:339.
3 王宏伟.川崎病流行病学回顾.实用儿科临床杂志，2001，16（5）:334.
4 麦智广.川崎病早期诊断探讨.临床儿科杂志，2002，20（11）:680.
（收稿日期:2004-07-18）
（编辑骄 阳）