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三尖瓣闭锁在先天性心脏病中较为少见，我院自1989年12月～2003年6月共收治16例，现将临床资料结合有关文献报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组16例，男14例，女2例;年龄最小11岁，最大25岁，平均18.5岁;身高131～169cm;体重最低28kg，最高56kg。病史:均有生后早发性紫绀史，均有运动后心慌、喜蹲踞症状，均伴有杵状指及不同程度的颈静脉怒张;无咯血晕厥史。查体:均可闻及胸骨左缘2～3肋间2～4/6级喷射性收缩杂音，其中9例伴有收缩期阵颤;13例心界在正常范围，3例心界向左轻度扩大。心电图检查:额面电轴在-50°～-65°之间，均伴有右心房及左心室扩大。二维超声心动图检查:均伴有左心房、左心室内腔扩大，二尖瓣叶增长，右心室内腔发育不良，7例右心房轻度增大，5例正常。10例肺动脉发自右心室，4例发自左心室。在正常三尖瓣环部位多方位切面均未显示三尖瓣瓣叶回声，仅可见粗大致密的强光带回声或强光团回声。右房左室造影检查:均显示了“窗影征”及房室间隔缺损的部位和大小，显影顺序为右房、左房、左室、主动脉，肺动脉最后显影;其中10例肺动脉瓣狭窄，3例肺动脉瓣及瓣上狭窄。13例大动脉关系正常，2例大动脉转位。1例伴肺动脉闭锁。
2 讨论
三尖瓣闭锁是一种三尖瓣先天性闭锁伴右心室发育不良的心血管畸形。在先天性心脏病中约占3%以下，其特征为:（1）右侧房室瓣闭锁;（2）左右心房之间有交通;（3）左心室肥大;（4）右心室窦部发育不良或缺如。多有动脉导管未闭、主动脉狭窄、右位心、肺静脉畸形引流、左右室双出口、主动脉骑跨等畸形合并发生。临床分为两型:三尖瓣闭锁伴有大血管转位;三尖瓣闭锁不伴有大血管转位，后者常见，又以肺动脉狭窄伴小型室间隔缺损多见，其次也较常见于肺动脉狭窄伴大型室间隔缺损。本组病例后两者均见。本病的主要临床表现有:（1）因都伴有肺动脉狭窄，故在临床症状和体征与法洛四联症极为相似。如早发性紫绀进行性加重，杵状指（趾），部分病人有发育障碍，缺氧性晕厥，呼吸急迫喜蹲踞等症状。（2）体征:多有颈静脉怒张，肝脏收缩期博动，胸骨左缘2～4肋间收缩期杂音2～4/6级，3例伴收缩期阵颤。2例肝大者均未能触及收缩期搏动。均无晕厥发作史。（3）三尖瓣闭锁典型的心电图:多数病人有额面QRS电轴左偏，右心房及左心室肥大。本组12例均有以上改变。二维超声心动图及超声造影法有助于诊断本症。典型病例二维超声可显示:右心房、左心房、右心室明显发育不良或缺如，无三尖瓣瓣叶结构，右侧房室通道消失，仅在三尖瓣环部位可显示粗大致密的回声光团（肌性闭锁），或回声光带（膜性闭锁），同时还可观察到房室间交通的部位、大小、形态及和周围组织的关系。超声造影可显示造影剂不能通过三尖瓣部位进入右室，而是通过心房交通到达左房———左室———主动脉。合并有室间隔缺损者，造影剂可从左室经室间交通少量进入右心室以及肺动脉。本病例结合此两种检查明确的提示出本病的特点及类型。本病的确诊主要依据右房及左室造影。对于临床上重度紫绀的先心病病人，如伴有心电图电轴左偏，右房及左室肥大;二维超声提示三尖瓣闭锁者应该行右房造影及左室造影以明确诊断。右房造影可见到三尖瓣闭锁特有的改变，即在右房左侧、左房下部的右心室窦部看到一个三角形的充盈缺损区，随着右室的延迟显影而逐渐消失，此征称为“窗影征”或“右室窗”。左室造影可明确左右心室间有无交通及交通的部位、大小、形态及类型，左室和右室的发育情况以及和大动脉间的关系，有无大动脉转位以及有无合并其他畸形等。对本病的治疗应早期手术为主，右房-肺动脉搏吻合术的成功，为该病的手术治疗开创了新前景。但对该病术前的及早诊断尤为重要，应予引起重视。
（编辑黄 杰）
作者单位:266428山东省胶南市积米崖卫生服务站