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川畸病（KD）是一种全身血管炎性疾病，最重要的危害是病程中、后期发生的中、大动脉损伤，尤其是冠状动脉损害［1］。鉴于上述情况，本院对所有川畸病患儿早期应用静脉用丙种球蛋白（IVIG）治疗。现将临床观察结果报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 1995年7月～2005年6月在本院住院的川畸病的患儿29例，均符合第三届国际川畸病会议修订的诊断标准（1988年12月修订）。其中男17例，女12例，年龄6个月～3岁。根据其经济情况采取不同剂量的IVIG，分成4组：第1组6例，男4例，女2例，年龄7个月～2.5岁；第2组9例，男5例，女4例，年龄6个月～3岁；第3组10例，男5例，女5例，年龄8个月～2岁；第4组4例，男3例，女1例，年龄10个月～2.2岁。4组患儿性别、年龄、开始治疗时病程长短、病情轻重，经统计学处理均差异无显著性，且开始治疗时病程皆短于10天。
1.2 方法 第1组，IVIG200mg/(kg·d)，连用3～5天；第2组，IVIG400mg/(kg·d)，连用3～5天；第3组，IVIG1g/(kg·d),连用2天；第4组IVIG2g/(kg·d)，只用1天。4组都同时给予阿司匹林及支持治疗，如血小板>400×109/L，则加服潘生丁。
2 结果
4组KD患儿治疗后症状消退时间见表1。
表1 4组川畸病患儿治疗后症状消退时间比较 （略）
4组患儿治疗前共有6例冠脉扩张，治疗后皆无新的冠脉扩张病例。经治疗2周后复查扩张动脉直径缩小者2例，半年后复查6例冠脉扩张皆恢复正常。
3 讨论
川畸病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS），是一种病因未明的血管炎综合征，在病理上表现为血管的炎性改变，病变常涉及冠状动脉、髂动脉、颈胸腹部动脉，肾脏、胃肠、皮肤等器官亦常累及。本病约80％患儿小于5岁，多数集中在1～2岁幼儿，6个月以下少见。本病最主要的危害是并发冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄，冠状动脉瘤的发生率为20％～30％。本病病例在日本最多，1983年古庄等首先报告用丙种球蛋白治疗川畸病，其后美国也证实其效果，临床研究资料逐渐增多。丙种球蛋白能比较早的减轻临床症状，成为川畸病急性期的治疗药物。日本医疗保险认定量为200mg/(kg·d)×5天，有的报告为400mg/(kg·d)×5天或2g/(kg·d)×1天。近年来发现川畸病应用大剂量丙种球蛋白后，无菌性脑膜炎的发生率增加，其原因可能是应用大剂量丙种球蛋白后，循环免疫复合物在神经组织中沉着，从而继发了无菌性脑膜炎。有鉴于此，在川畸病使用丙种球蛋白静滴时，剂量应控制在中等剂量，即200mg/（kg·d），用药时间不超过5天［2］。本文4组不同剂量的IVIG治疗临床疗效皆较好，经统计学处理差异无显著性。综上所述，笔者认为中等剂量IVIG200mg/（kg·d）对于基层医院KD患儿及其经济承受能力都是值得推荐的。
【参考文献】
1 薛辛东.儿科学.北京：人民卫生出版社，2002，179.
2 谢志英，胡孟英.儿科主治医师480问.北京：北京医科大学、中国协和医科大学联合出版社，1999，399-402.
作者单位： 433300 湖北监利，监利县人民医院儿科
(编辑：卉 梅)