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我院1994年4月～2003年7月收治不典型起病的川畸病26例，由于起病不典型，容易造成误诊、漏诊现象，现综合分析如下。
1 临床资料
11 一般资料
26例患儿均符合第三届国际川畸病会议修订的诊断标准，其中男15例，女11例，男女之比为136：1，发病年龄最小5个月，最大6岁，平均为23岁。
12 起病表现及误诊情况
起病时均有发热，同时伴有皮疹、红斑7例、咳嗽、气喘7例，呕吐2例，腹泻3例，抽搐、精神萎靡2例，结膜充血3例，淋巴结肿大4例。因症状不典型病初误诊为药物疹5例，脑炎2例，支气管炎4例，淋巴结炎2例，肠炎3例，上呼吸道感染2例，肝炎2例。
13 实验室检查
周围血白细胞（10～30）×109/L者18例，余8例正常。血小板>300×109/L 16例，余10例正常，其中9例复查时均>300×109/L。血沉增快者19例，另7例早期正常，其中6例复查时升高。三维超声心电图检查：冠状动脉扩张者6例，其中3例入院时已发热超过8天。
14 治疗与转归
17例2天内确诊后给予静滴大剂量丙种球蛋白（IVIG）400mg/(kg·d)，1次/d,连用5天，并口服阿司匹林50～80mg/(kg·d),热退后减为3～5mg/(kg·d)。另外9例5天后确诊由于病初高热不退，在未确诊前就已经应用IVIG并于确诊后加用阿司匹林，剂量用法同前。有6例发生冠脉扩张，另20例在第2周、第4周、第6周、1年时随访均未见冠脉扩张。
2 讨论
(1)本组病例病初都有发热史，但同时合并其他某一系统的损害：皮肤黏膜、心血管、呼吸道、胃肠道、肝脏及神经系统等，往往造成只考虑某一系统疾病的假象，导致误诊或漏诊。以往肝损害报告极少，本报告有2例曾诊为病毒性肝炎，共有5例有转氨酶升高。近年来，川畸病造成肝损害报告增多，多数不经特殊处理，可随着川畸病的治疗而恢复［1］。本病临床表现症状往往出现的时间先后不一，程度不等，某些症状可以自始至终不出现，给诊断带来一定障碍，尤其是指（趾）端膜状脱屑、手足硬性水肿这一特征改变往往在疾病的后期出现，对早期诊断没有太大帮助。
(2)20例患儿未出现冠状动脉扩张，考虑与病程早期应用静丙有关（9例在确诊之前就已应用IVIG，另11例均在发热7天前应用IVIG），故早期应用IVIG对预防川畸病和发生冠状脉损害有一定积极作用。IVIG可迅速提高IgG浓度，改善机体免疫状况，使临床表现迅速缓解，还能阻止血小板粘附聚集，防止血栓形成，从而防治川畸病冠状动脉并发症。因此，一旦确诊应尽早应用IVIG［2］。6例患儿发生冠脉扩张，多因发热时间较长，病情较轻，在下级医院就诊造成漏诊。有一部分患儿在外就诊时曾应用了激素，激素能抑制成纤维细胞形成并促进血小板凝集，不利于血管炎的修复，有促进CAA和血栓的作用。不少以激素或激素加双嘧达莫疗效与阿司匹林治疗结果对比研究，发现前者发生冠状动脉瘤远高于后者，故提出禁用激素［3］。
综上所述，川畸病临床不典型病例易致漏诊、误诊，确诊时间越久，有效治疗越晚，冠脉损害越大，所以早期诊断是影响预后的关键因素。10例患儿早期查血小板均正常，其中9例随病情发展后升高。另有7例早期查血沉正常，后其中6例血沉又升高，在早期查血小板均正常，往往造成川畸病漏诊。故对于某些高热不退、症状不典型的患儿早期全面检查，如血小板、血沉、CRP等有助于早期诊断。必要时可多次复查，减少误诊率。
【参考文献】
1 郑代明.川畸病并肝脏损害34例临床分析.实用儿科临床杂志，2003,18（4）：289.
2 李晓玲.川畸病20例.实用儿科临床杂志，2003,18（2）：107.
3 赖延实.张洁贞.张丽，等.川畸病47例临床分析.实用儿科杂志，2002,17（5）：470.
作者单位：255120 山东淄博，淄矿集团中心医院
(收稿日期：2005-08-15)
(编辑：若 木)