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【摘要】 目的 探讨不典型川崎病的早期诊断,以及早进行冠状动脉病变的预防治疗,减少冠状动脉瘤的发生。方法 对2002年1月～2005年6月住院的不典型川崎病30例的临床特征、实验室检查及诊治过程进行分析讨论。结果 29例在恢复期均出现指（趾）端脱皮,入院时30例患儿中14例具备包括持续发热在内的3条诊断指标,16例具备包括持续发热在内的川崎病4条诊断指标及外周血WBC、CRP、血小板增高,血沉增快;15例有冠状动脉扩张、均无冠状动脉瘤的形成。结论 对持续发热5天以上,具有包括发热在内的3条或4条诊断指标,同时具备外周血ＷＢＣ、ＣＲＰ、血沉、血小板增高,提示川崎病。排除其他疾病后,即使达不到ＭＣＬＳ诊断标准,亦应及早应用丙种球蛋白,以预防冠状动脉病变的发生。
【关键词】 川崎病;冠状动脉病变;血管炎
川崎病是一种以全身血管炎为主要病理的急性发热出疹性小儿疾病，该病由于可导致儿童冠状动脉病变（ＣＡＤ），对其早期诊断，可及早进行冠状动脉病变的预防治疗,减少冠状动脉瘤的发生。由于本病病因不清,临床表现的多样性,近几年不典型病例增多，早期表现常达不到以上诊断标准,使本病的早期诊断和不典型病例的确诊较为困难，从而延误对冠状动脉病变的预防治疗。本科于2002年1月～2005年6月共收治川崎病30例，现报告分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组30例患者中，男18例,女12例;发病年龄6个月～8岁,其中1岁以内15例（占50%）,5岁以内29例（占96.67%）。30例均有包括发热在内的3项以上临床征象与典型ＫＤ的诊断符合条件［1］,其中具备3项典型症状者14例（占46.67%）,4项典型症状者16例（占53.33%）。
1.2 临床表现
30例患儿急性期均有持续发热5天以上,恢复期指（趾）端29例出现脱皮。发病早期卡介苗（ＢＣＧ）接种部位出现红斑3例（见表1）。表1 30例KD患儿主要临床表现（略）
1.3 实验室检查
查血常规30例，ＷＢＣ增高21例，以中性粒细胞升高为主,PLT＞300×109／Ｌ者22例,血沉升高30例；Ｃ反应蛋白高于正常28例 ,转氨酶（ALT）升高3例,60～380u/L；伴胆红素升高1例128μmol/L。
1.4 其他检查
心脏彩超检查28例,冠状动脉受累15例（占53.5%）,其中左冠状动脉扩张10例，右侧4例，双侧同时受累1例，未见冠状动脉瘤。心电图检查27例,正常13例,异常14例,其中窦性心动过速10例,窦性ＳＴ段下移2例,Ⅰ°房室传导阻滞2例。胸部Ｘ线检查20例,异常9例,其中肺纹理增强5例,肺炎3例,心脏扩大1例。
2 讨论
川崎病病因未明，有感染和变态反应两种学说，均尚未肯定。其病理基础为血管炎，主要累及全身大中型动脉，各系统均可发生病变，出现相应并发症，而以冠状动脉损害最为常见，最为严重，包括冠状动脉炎、冠状动脉扩张、动脉瘤及血栓形成等。一旦考虑川崎病可能，即应尽早确诊有无心脏受累，尽早做超声心动图检查。本组病例有28例做超声心动图，其中有15例提示有冠状动脉损害，但程度均较轻，10例在半年内恢复，5例在1年内恢复，无冠状动脉瘤形成。此外呼吸系统损害也较常见，其主要病理基础是过敏性血管炎。肺部血管床丰富，血管炎所致肺血管栓塞和扩张，在胸片中即表现为肺纹理增强，严重者可伴有小斑片状阴影。血小板数量的增多可引起血液粘稠度增加，血流减慢，从而加重血管炎症［1］。
川崎病临床表现多变，其较特异形的手、足背硬性肿胀发生率较低，本组为30%，指（趾）甲缘皮肤脱屑发生率高（本组为96.67%），但要在恢复期（9～21天）才出现，故给早期诊断带来困难。但指（趾）端膜状脱皮可为本症回顾性诊断依据。发热、眼球结膜充血、唇红皲裂、皮疹发生率较高（本组分为100%、76.67%、60%、63.33%），出现时间较早（本组均在6天以内）。颈淋巴结肿大发生率40%出现时间亦较早，有时为首发症状，甚至误诊为腮腺炎（本组有1例曾在外院诊断为流行性腮腺炎）。本组30例均有 ESR升高、28例CRP高于正常，WBC增高21例，PLT升高22例。这些指标在川崎病诊断中意义较大［2］。
本组30例中14例具备包括持续发热在内的3条诊断指标,16例具备包括持续发热在内的4条诊断指标,入院时均未达到川崎病诊断标准,但29例患儿恢复期出现指（趾）端脱皮,部分患儿出现冠状动脉扩张，最终全部确诊。由于川崎病诊断诊断主要靠临床表现,缺乏特异指标及检测手段。随着不典型川崎病增多,导致早期诊断困难,不能及时应用丙种球蛋白防治冠状动脉病变的发生［3］。冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成的易发因素与年龄＜1岁,发热持续2周等有关,大剂量丙种球蛋白必须在发病10天内使用,否则无法起到减少冠状动脉病变的作用。因此，对持续发热5天以上的婴幼儿,具有川崎病3条或4条诊断指标,同时具备外周血ＷＢＣ、ＣＲＰ、血沉、血小板增高,排除其他疾病后,即使达不到ＭＣＬＳ诊断标准,亦应及早应用大剂量丙种球蛋白,以预防冠状动脉病变的发生。
【参考文献】
1 冯丽珍，张欢如，黄廉溪.皮肤粘膜淋巴结综合征的肺部临床表现.临床儿科杂志，1992，10（4）：269.
2 梁海南,吴本清.非典型川崎病的早期诊断.广东医学，2002,23（7）:663-664.
3 胡亚美,江载芳,诸福棠.实用儿科学,第7版.北京:人民卫生出版社,2002，698-705.
作者单位： 431800 湖北京山，京山县人民医院儿科
（编辑：邓锋）