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弹力纤维瘤是一种少见的纤维结缔组织瘤样增生性疾病，具有独特的临床过程和组织学特点。笔者于近日收治1例，现报道如下。
1 病例资料
患者，女，71岁，发现背部肿物4个月。肿物位于双侧肩胛部，约拳头大小，不活动。无疼痛感，局部有酸胀不适，双上肢无麻木，无活动障碍。4个月来肿物逐渐增大。入院查体：双侧肩胛下角可见肿物隆起，触诊肿物均约10cm×10cm大小，表面光滑，质韧，边界尚清，活动度差，无压痛，双臂上举前伸时，肿物突出明显。行双侧肩胛下肿物切除术，术中见肿物位于肩胛下角深面与胸廓肋骨之间，为背阔肌和菱形肌所覆盖，肿物上缘包绕肩胛下角。肿物与周围组织、肋骨粘连较紧密，凭借肿物的硬韧感进行剥离，完整切除肿物。肿物约10.5cm×１０cm×９cm大小，肿物外观呈灰黄色，表面略粗糙，无明显包膜，肿物切开为灰白色，质地柔韧，间杂黄色岛状脂肪组织。术后病理为弹力纤维瘤。术后伤口愈合良好。术后随访1年无复发。
2 讨论
弹力纤维瘤(elastofibroma)是一种好发于背部肩胛下角区深层的良性纤维组织肿瘤，由Jarvi和Saxen于1961年首先报道［１］。弹力纤维瘤临床上较少见，多为无痛性肿块，部分劳累后可感肩胛酸麻不适。其特点为：(1)本病均发生在中老年，老年发病率高。国外报道发病最高的年龄为98岁；(2)肿瘤发生部位多在肩胛下角的深面，单侧或双侧发生，单发多见，以右侧发病率较高，典型部位在肩胛下角，菱形肌及背阔肌的深面。随着肩胛骨的上下移动，肿块时隐时现，这是本瘤的一个临床特征。其他可发生于坐骨结节、股骨大转子、腹股沟、上臂三角肌、腋窝、肘尖等处；(3)弹力纤维瘤女性发病率比男性高，且主要发生于老年妇女及劳动者。男女比例约为1：9；(4)职业与发病率关系密切。特别是重体力劳动者，所占比较较大［２］；(5)肿瘤生长缓慢，无痛，仅少数有局部隐痛或酸胀感；(6)肿瘤肉眼所见多呈扁圆形，无包膜，切面灰白淡黄相间。镜下观察主要由胶原纤维和弹力纤维构成，胶原纤维呈玻璃样变性，弹力纤维增生、增粗，发生退行性变。
弹力纤维瘤在欧美国家罕见，而在日本冲绳县发病率高。国内对本病的报道主要集中在山东、安徽一带，宿县地区属高发区［３］。本病病因仍不很明确，较多认为是由于肩胛下角与胸廓之间发生机械性压迫摩擦，纤维结缔组织及血管长期受损，造成局部血运障碍和营养紊乱，导致纤维组织代偿性的增生，加之该处结缔组织的代谢紊乱和酶的缺陷，进而形成了弹力纤维瘤。患者常有重体力劳动病史，少数有家族性。有关多发病例及家族性病例已有报道，提示其与个体体质或遗传因素有关。有文献报道受累患者的内脏部分也有可见类似弹力纤维瘤病变，提示该病可能是内在全身异常，或是酶的异常。
弹力纤维瘤生长缓慢，瘤体多呈扁圆形，贴于胸廓上，长轴与人体一致，其大小不一，一般体积较小，直径＞10cm者罕见。肿瘤无包膜，较固定，可延伸至周围肌肉组织内。瘤体质地坚实，切面呈灰白色，有的可见到少许液体。手术单纯切除效果好，术后不复发。
弹力纤维瘤的病理特点：标本在光镜下可见大量的胶原纤维组织构成，内有残留脂肪组织和多少不等小血管。胶原纤维常玻璃样变性，与大量嗜酸性、中央含有一致密核心的带有折光性的圆柱体及长短不等、大小不等、粗细不一、弯曲或呈串球样圆形结构交替存在，无规律的散在分布，疏密不均，多呈粗纤维状、分枝状，有的呈颗粒状，即所谓弹力球，且两者弹力纤维染色均呈强阳性。电镜示，圆柱体是由不成熟的无定行的弹力纤维组织构成，而中央核心的部分则含有成熟的弹力纤维，经弹力蛋白酶消化后此物质可完全消失。HE染色显示有较多的胶原纤维，呈嗜伊红色，边缘不规整，内部着色不一。弹力纤维染色时着色较清楚，对所有已知的弹力染色都呈阳性反应［４］，显示对弹力酶敏感，证实含有弹力蛋白。
弹力纤维瘤是境界不清的瘤样病变。因本病变的体积可不断增大故早年一直认为是良性肿瘤，后来认为它可能是弹力纤维发育异常或反应性病变，而目前较统一的看法认为该病不是真性肿瘤，乃增生性瘤样病变。对本病之弹力纤维的由来也有不同看法，有学者认为是弹力纤维先增生肥大而后变性崩解、吸收，胶原纤维内弹力纤维增多是继发于纤维组织增生。另有学者认为其来源于肋骨外骨膜［５］。弹力纤维瘤如果病变部位不典型，且病变组织变性过度，较容易漏诊。以往由于对本病缺乏认识，常易误诊为纤维肉瘤、脂肪纤维瘤、纤维瘤病及韧带样瘤等。这几种病变无年龄、性别、部位特殊性；病灶内有丰富的纤维细胞，虽然可见大量胶原纤维存在，但无粗大红染的弹力纤维；必要时做弹力纤维染色更能确定诊断。
【参考文献】
1 Stout AP,Lattes R.Tumors of the soft tissues.Atlas of tumor pathology.2nd series,fascicle 1,armed forces institute of path.Washington DC,1967,28-29.
2 夏井泉，顾新生，倪进斌，等.背部弹力纤维瘤.安徽医学，1993，14(6)：26-27.
3 杜明珠.弹力纤维瘤45例临床病理分析.蚌埠医学院学报，1998，1(23)：49.
4 张志宏，李明山，刘艳杰，等.背部弹力纤维瘤1例.河北医药，1998，20(6)：385.
5 周会行，田学智，张惠霞，等.弹力纤维瘤临床病理特征分析.中国误诊学杂志，2003，10(3)：1536.
作者单位：100088 北京，北京隆福医院胸外科
(编辑：汪 洋)