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1 病历摘要
患者，男，20天，因“突发性呼吸暂停2次（每次约10s左右）伴颜面口唇紫绀10余小时”于2005年4月13日5∶00 am急诊入院，患儿系第1胎，足月顺产，新法接生，产后无紫绀及窒息，Apgar评分不详，6h开奶，12h排小便，18h排胎粪，未进行预防接种，其父母非近亲婚配，否认有家族遗传病史，其母孕期无异常，查体：T 37.2℃，P 148次/min，R 45次/min，W 3.0kg。发育略滞后，营养稍差，颜面口唇发绀，尤以口周为著，头颅五官无畸形，前囟约2.5cm×2.7cm大小，平坦，发黑稀疏，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，鼻腔通气畅，无鼻煽，耳廓直挺，咽微红，颈软无抵抗，气管居中，胸廓扁平对称，呼吸均匀一致，肋间隙无饱满，未见三凹征，胸腹式呼吸，以腹式为主，叩诊呈浊音。双肺呼吸音清，于双肺底可闻及细小水泡音，心脏搏动见于心尖区，心率148次/min，律齐，第二心音弱。于心前区可闻及全期3级隆隆样杂音，无明显传导。腹平坦，脐轮干燥无渗液，肝肋下1.5cm，剑下1.0cm，质软，无触痛，脾未及，外阴发育正常，肛门存在，无杵状指（趾），吸吮反射等原始生理反射存在，巴氏征自发阳性。余未引出。即给予吸氧，提高肺顺应性，减轻心脏前负荷，抗感染，支持对症等综合治疗20余小时，在吸氧状况下，颜面、口唇红润，呼吸均匀；遂查彩超回报：先天性复杂型心脏病：（1）三尖瓣闭锁；（2）房间隔缺损；（3）室间隔缺损；（4）左房室扩大；（5）肺动脉狭窄；（6）彩色血流示：室水平左向右分流，房水平双向分流，肺动脉湍流。其家属放弃治疗，自行出院。
2 讨论
三尖瓣闭锁系因胎儿期房室通道发育畸形所致的三尖瓣先天闭合不存在瓣孔，常伴右心发育不良，且多合并其他畸形，如常见的室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉发育不良和大动脉转位。一般在婴幼儿时期即有发绀或气促，甚或发作性缺氧性昏厥，多为肺循环量不足，动脉血氧饱和度下降所致。患儿生长发育迟缓，半数以上于1岁内死亡，存活稍长者可见杵状指（趾）和蹲踞等症状，心脏搏动见于心尖区。多数患儿于胸骨左缘或心前区可听到收缩期或连续性杂音，肺动脉瓣区第二心音单一，为主动脉瓣关闭声。多普勒超声心动图可确诊，其特征性改变为右室心腔很小甚至检不出，左心室增大，在所有部位都检不出三尖瓣回流、正常二尖瓣主动脉连续性存在，心导管检查右心房压力增高，导管自右心房经房间隔缺损和未闭卵圆孔可进入左心房、左心室，但不能插入右心室。治疗以手术为主，6个月以上患儿效果较好。本例患儿经彩超而确诊，受条件所限，可惜未能进行心导管检查。
作者单位： 748300 甘肃漳县，漳县人民医院
(编辑：宋 青)