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近年来随着对川崎病有了更多的认识和了解,临床诊治水平不断提高,现将川崎病11例患儿的临床特点、治疗及预后情况进行分析,以探讨二者之间的内在联系。
1 资料与方法
1.1 一般资料 我科2001年2月～2005年2月收治川崎病患儿11例,其中男8例,女3例,年龄13个月～7岁,平均3.2岁,入院前病程2～14天。
1.2 诊断标准 川崎病诊断标准参照《儿科学》（第5版）［1］日本MCLS研究会的诊断标准定为:（1）持续发热5天以上;（2）眼球结合膜充血;（3）口唇鲜红、皲裂和杨梅舌;（4）手足硬肿,掌跖红斑,指跖脱皮;（5）多形性红斑样皮疹;（6）颈淋巴结肿大。6项中具备包括发热在内的5项即可确诊。
1.3 临床表现 主要表现为发热、皮疹、手足肿胀、脱皮、口唇充血、杨梅舌、结膜充血、淋巴结肿大。具有6项症状中5项以上者7例,5项症状者4例。其他表现有咳嗽、流涕、呕吐、腹痛、腹泻、纳差、皮肤瘙痒等。
1.4 辅助检查 血常规检查11例,白细胞＞12.0×109/L 10例;病程第2周检查血小板11例,＞300×109/L 9例;检查血沉11例,＞50 mm/h 8例,30～50 mm/h 3例;检查C反应蛋白11例,均阳性;检查血清免疫球蛋白6例,IgG均大于正常值;检查肝功能6例,3例轻度异常;检查血浆白蛋白3例,均稍降低；X线胸片检查7例,支气管炎5例，支气管肺炎2例。心电图检查11例,窦性心动过速3例,窦性心律不齐2例,T波改变1例,余正常。24 h Holter检查2例,1例无异常,1例示偶发房早,窦性心律不齐,窦房结至交界处游走节律。二维超声心动图检查10例,异常2例,其中1例示左、右冠状动脉窦起始部扩张,另1例初查时冠脉直径虽＜3 mm,但在正常范围内,经治疗10天后复查,内径较前减小。
1.5 治疗方法 诊断明确后给予肠溶阿司匹林片30～50 mg/（kg·d），口服,7例加用静脉用人血丙种球蛋白静脉滴注300～500 mg/（kg·d），连用3～5天;2例给予1 g/（kg·d）1次静滴;2例给予2 g/（kg·d）1次静滴;其中6例同时加用潘生丁3～5 mg/（kg·d）口服。
2 结果
给予丙种球蛋白300～500 mg/（kg·d）连用3～5天者应用后24～48 h热退,单次大剂量应用1 g/kg或2 g/kg者应用后12～24 h热退。前者结膜充血于2～3天明显好转，后者1～2天明显好转。11例出院前复查白细胞及血小板计数,7例复查血沉,C反应蛋白均有不同程度降低。1例入院时病程已达2周,入院后虽给予静脉丙种球蛋白的总量达2 g/kg,但仍出现冠状动脉病变，心脏超声检查发现左、右冠状动脉窦起始部扩张。
3 讨论
川崎病的主要病理改变为全身性血管炎,最严重的危害是病程中、后期发生的中、大动脉尤其是冠状动脉损害。本病急性期治疗的目的是控制全身非特异性血管炎,防止冠状动脉瘤形成及血栓性栓塞,以往单用阿司匹林治疗仅能减轻本病的炎症表现和抗凝作用,不能防止冠状动脉瘤形成。20世纪80年代以来采用静脉丙种球蛋白加阿司匹林治疗取得了满意的疗效。本文7例采用阿司匹林口服加用丙种球蛋白300～500 mg/（kg·d），连用3～5天,于用药后24～48 h热退,不如阿司匹林口服加用单次大剂量（1 g/kg或2 g/kg）应用丙种球蛋白者热退迅速（12～24 h），且结膜充血消退时间后者均短于前者。曾有报道［2］国外及重庆医科大学儿童医院均已证明单次大剂量应用比分次给药疗效更佳、急性期症状缓解更快、冠状动脉病变发生率更低（2.4％），故目前多推荐使用单次剂量为2 g/kg,10～12 h输入,可取得较好的疗效。给药时间最好在发病7～10 h内,据统计,发热10天内未经及时治疗者冠状动脉病变发生率达20%～25%，虽经阿司匹林等药治疗也有15％患儿发生冠状动脉病变。本文1例患儿入院时病程已达2周,入院后虽给予静脉用丙种球蛋白的总量达2 g/kg，但仍出现冠状动脉病变,考虑与静脉输注丙种球蛋的时间较晚有关,值得临床医师注意。另外,有研究者发现川崎病存在外周血管内皮功能的异常;川崎病急性期大剂量丙种球蛋白的早期治疗并未能干预外周血管内皮功能,而快速静脉用维生素C可使川崎病后受损的血管内皮功能得以恢复;一般该症禁用肾上腺皮质激素,因易引起血栓形成,但有学者主张急性期短期（3～5天）使用,可以缩短病程,尽快减轻症状,可能“利”大于“弊”,还需广大临床工作者进一步实践和探索。
［参考文献］
1 王慕逖.儿科学，第5版.北京：人民卫生出版社,2001，188.
2 易岂建，钱永如.小儿心血管病诊治进展.中国实用儿科杂志,2001，16:271-273.
作者单位： 201500 上海，上海金山区中心医院儿科
（编辑：宋 晓）