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【摘要】 目的 探讨不典型川崎病的早期临床表现特征。方法 综合分析了31例2000年8月～2004年12月入住我科确诊为川崎病的临床表现特征及相关实验室检查特征和治疗效果。结果 （1）不典型川崎病的临床表现除发热外，以口唇皲裂、眼球结合膜充血、皮疹发生率较高，指（趾）端脱皮出现时间晚，无早期诊断价值；（2）早期应用静脉丙种球蛋白冠状动脉病变发生率低，预后好。结论 川崎病早期诊断、早期治疗可极大地减少冠状动脉病变的发生。
【关键词】 不典型川崎病；临床特征；实验室指标；早期诊治
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，该病主要累及婴儿和年幼的儿童，其发病率呈逐年增高趋势。该病病因尚不明确，诊断主要依靠一组临床表现。由于缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检测指标，尤其是一些不典型川畸病的早期诊断尤为困难。笔者回顾性分析了我院2000年8月～2004年12月收治的不典型川崎病31例，以期对不典型川崎病的早期诊断、早期治疗有所帮助。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组31例中男20例，女11例，年龄6个月～2岁18例，2～5岁13例。
1.2 诊断标准［1］ 典型川崎病为符合以下第1项及第2～6项中4项以上者：（1）发热5天以上；（2）双侧眼结膜充血，无渗出；（3）口腔黏膜充血，皲裂，杨梅舌改变；（4）急性期手足硬肿，亚急性期甲周脱皮；（5）皮疹；（6）颈淋巴结肿大（＞1.5 cm）。不典型川崎病诊断标准：发热超过5天以上，具备第2～6项中2～3项。
1.3 临床表现 31例均为2000年8月～2004年12月住我院儿科的患儿，均符合现行川崎病诊断标准3～5条。所有病例由心脏彩超提示冠状动脉扩张或恢复期出现指（趾）端脱皮而确诊，主要临床表现及实验室检查见表1、表2。表1 31例不典型川崎病患儿的临床表现
1.4 其他检查 （1）心电图：异常8例，多为窦性心动过速、P-R延长及ST段改变。（2）超声心动图：急性期冠状动脉一过性扩张6例，冠状动脉瘤2例。（3）X线胸片：肺纹理增多4例。
2 结果
所有病例均给予大剂量静脉丙种球蛋白1 g/（kg·d）连用2天，急性期应用阿司匹林50～70 mg/（kg·d），至退热7天后减至5 mg/（kg·d）维持治疗。住院（15.3±5）天，无一例死亡。2例发生冠状动脉瘤，均为外院未能按川崎病治疗，来我院就诊时热程已超过10天。随访2年仅1例冠状动脉瘤样扩张病例仍有冠状动脉局限性扩张。
3 讨论
川崎病病因不明，目前认为本病为易感患者感染病原后触发的免疫介导所致的一种全身性血管炎［2］，由于缺乏特异性实验室指标，所以诊断主要依赖临床表现。目前国内沿用的诊断标准基本遵照1984年日本MSCL研究会提出，后经第三届国际川崎病会议修订的标准。即6项主要表现中，至少满足5项或4项主要表现加冠状动脉改变即可确诊。
川崎病的病理变化为急性全身性、自限性，小的和中等大小动脉的非特异性血管炎，病程早期为全身微血管炎，2周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和周围动脉炎，尤其是冠状动脉受损。致死的主要原因是心肌梗死和冠状动脉瘤破裂。
在不用静脉注射免疫球蛋白治疗的情况下15%～20%的患儿会出现冠状动脉瘤，早期静脉丙种球蛋白的使用可使冠状动脉的发病率低于4%～8%［1］。李永柏等［3］报道，静脉丙种球蛋白1 g/kg和2 g/kg治疗川崎病，对于控制急性期炎症反应及预防冠脉病变的发生无明显差异。本组患儿均应用静脉丙种球蛋白1 g/kg治疗，时机为发病后（6±2.5）天。随访冠状动脉病变程度及预后较为理想，因此加强对不典型川崎病的重视，早期诊断及时治疗意义重大。本组31例患儿发现有早期诊断提示价值的特征有发热、皮疹、眼球结膜充血、口腔黏膜表现、颈部淋巴结肿大，指（趾）端硬肿，另外诊断标准以外的肛周潮红（或伴脱皮）也可为早期诊断做参考。而指（趾）端脱皮则发生在10天以后，指（趾）端脱皮对川崎病具有特征意义，对典型川崎病的确诊有重要意义价值，但显然临床出现该变化时时间比较迟；如患儿不明原因发热超过5天，仅符合2或3条川崎病主要临床特征，应结合实验室检查。如血沉显著增快、CRP显著增高、血小板计数显著增高（多在1周以后）或白细胞计数增多即可拟诊不典型川崎病，做超声心动图检查，尽管在发病10天内很少发生冠状动脉瘤，但是冠状动脉如果存在扩张、管壁回声增强、管腔不规则等冠状动脉病变表现或左心室收缩功能降低、二尖瓣返流及心包积液等均有助于不完全川崎病的诊断［4］。并给予静脉丙种球蛋白治疗。按此原则，我科近年来初步诊断川崎病及时给予静脉注射用丙种球蛋白及阿司匹林治疗，心电图方面异常减少，未发生冠状动脉病变。
【参考文献】
1 胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学,第7版.北京:人民卫生出版社,2002,698-705.
2 杜军保,张清友.川崎病治疗的若干新观点.实用儿科杂志,2001,16（5）:339-341.
3 李永柏,易岂建,李秋,等.优选静脉免疫球蛋白剂量治疗川崎病临床与免疫学效应研究.中华儿科杂志,1999,37:97-100.
4 Newburger JW,Takahashi M,Gerber MA,et al.Diagnonsis,treatment,and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever,Endocarditis and Kawasaki Disease,Council on Cardiovascular Disease in the Young,American Heart Association.Circulation,2004,110:2747-2771.
作者单位：223800 江苏宿迁，宿迁市人民医院儿科