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我院于2002年收治1例肺淋巴管平滑肌瘤病，现将结果报告如下，以提高对本病的认识。
1 临床资料
患者，女，29岁，已婚，主因活动后气促2年，加重伴咳嗽半年于2002年11月4日入院。2000年夏季无诱因出现活动后气促，不能胜任轻体力活动，间断痰中带血，经抗炎、平喘治疗症状无改善。于2002年5月、6月2次发生左侧自发性气胸，经胸穿抽气及胸腔闭式引流治愈，此后呼吸困难较前加重，伴咳嗽，少量白色泡沫痰，入院前无诱因再次出现右侧自发性气胸。既往体健。G 3 P 3 ，月经量多。入院查体:T36.4℃，P112次/min，R22次/min，BP88/57mmHg。端坐位，喘息貌，口唇颜面紫绀，桶状胸，叩诊过清音，右肺呼吸音较左侧弱，双肺散在干罗音，肺底少许湿罗音，心率:112次/min，律齐，P 2 >A 2 ，腹平软，肝脏肋下3cm，双下肢水肿。WBC8.7×10 9 /L，N78%，Hb138/L。血气分析pH7.36，PaO 2 59mmHg（鼻导管吸氧1～2L/min），PaCO 2 47mmHg，BE1.6mmol/L，HCO -3 27mmol/L。肝肾功能、血糖、血脂、电解质均正常。心电图示肺性P波，顺时针转位。超声心动图:右室前后径20mm，右室流出道32mm，左室舒张末期内径32.2mm。因患气胸未行肺功能检查。X线胸片示肺容积增大，肋间隙增宽，透光度增强，双肺弥漫分布的细网状影，右侧胸腔少量积气（见图1）;胸部CT示双肺弥漫分布的、较均匀的囊状影，壁薄，右侧有新月形气体密度影（见图2）。入院诊断:肺淋巴管平滑肌瘤病，肺原性心脏病合并感染。入院后给予抗感染、平喘、利尿、扩血管等治疗，病情略好转出院。患者拒绝行肺活检。
2 讨论
肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种罕见的特发性、弥漫性、进行性间质性肺疾病。目前病因未明，主要发生于育龄妇女。最常见的症状是呼吸困难，早期多诊断为哮喘，随着病情进展确诊或诊断为肺气肿。临床上几乎所有的患者都主诉呼吸困难，也可表现咳嗽、胸痛、咯血等，约50%并发自发性气胸，常反复或双侧发生。若平滑肌细胞增生导致淋巴管破裂或胸导管阻塞，可引起乳糜胸，肾脏受累可出现肾功能改变。
目前LAM发病机制尚不清楚，雌激素可能在发病中起作用，因绝大多数患者为生育期妇女，初潮前及绝经后罕见，为数不多的绝经后发病者常有补充雌激素史 ［1］ 。
LAM虽被划分为间质性肺疾病，但其临床、影像和病生理学特点更接近肺气肿。主要病理改变分为2型，一种为非典型平滑肌细胞明显增生，发生于支气管血管周围，也可通过肺间质扩展，常见肺外受累如肾、腹膜后、腹腔和盆腔血管平滑肌瘤病;另一种以终末气腔弥漫性囊性扩张为主。本病是间质性肺疾病中唯一的非限制性通气功能障碍性疾病。肺功能改变为肺容积增大，阻塞性或混合性通气功能障碍，表现肺总量（TLC）、残气量（RC）和RC/TLC增加，第一秒用力呼气量（FEV 1 ）和肺活量及FEV 1 /FVC下降，常出现换气功能异常，弥散功能（DL co ）显著降低等 ［2］ 。影像学表现:早期可完全正常或仅出现气胸，晚期出现严重的肺气肿样改变，33%～62%的患者表现为过度充气伴气腔囊性扩张，少数出现乳糜胸胸腔积液。胸部CT对显示囊性病变更敏感，表现为弥漫性、均质性薄壁小囊肿，可有磨玻璃影，结节样高密度影仅占5%。胸部CT对诊断LAM有强烈的 提示作用。
目前本病尚无满意的治疗方法。抗雌激素治疗疗效尚不肯定，常用外源性孕激素安宫黄体酮或雌激素竞争性抑制剂三苯氧胺，也可行卵巢切除或去势。肺移植是有效的方法，但有报道移植肺可再发LAM。本病预后较差，中位生存期8～10年，多死于呼吸衰竭。
本例患者为育龄妇女，无明显诱因出现呼吸困难，进行性加重，间断咯血，反复发生气胸，重度肺气肿体征X线，胸片示肺气肿，胸部CT示双肺呈特征性的弥漫性囊状改变，并排除其他疾病，符合LAM。虽然未行肺活检，但笔者认为近年来随着对该病诊断例数的增加，交流增多，已积累了一定的临床经验，若患者临床表现典型，影像学呈特征性改变，结合肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍，血气分析示低氧血症除外的其他疾病，也可以临床诊断，必要时行肺活检确诊，临床工作中应加强对本病的认识。（本文图略）
参考文献
1 金美玲，蔡映云，张志凤，等.肺淋巴管平滑肌瘤病.中华结核和呼吸杂志，2000，23:355-357.
2 陈佰义，吕长俊.间质性肺疾病学，北京:中国科学技术出版社，2001，134-137.
作者单位:030001山西太原山西医科大学第一医院呼吸科
（收稿日期:2004-07-12） （编辑李 木）