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我院自2000年1月～2004年6月共收治肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy HCM）18例，现对本组资料进行回顾性分析，从其临床特点、心电图（ECG）及超声心动图（UCG）的表现分析，以便提高对HCM的认识，从而达到早期诊断和治疗，减少误诊率和病死率。
1 临床资料
1.1 一般资料 19例病例均来自住院病人，均无高血压或冠心病史，其中男12例，占63.15%，女7例，占36.84%;年龄27～72岁，平均50.63±19.97岁，病程2天～20年。
1.2 临床特征 胸闷17例，胸痛4例，头晕、心悸5例，有晕厥史3例，无症状1例。心脏听诊在胸骨左缘3、4肋间或心尖区闻及收缩期杂音12例，无杂音6例。19例中非梗阻性12例，占63.15%（其中1例为心尖肥厚型），梗阻性7例，占36.84%。
1.3 ECG表现 异常Q波5例，多见Ⅱ、Ⅲ、aVF导联，其次是左胸导联，此Q波深但不宽;T波倒置5例;ST段下移4例;左心室肥厚3例;心律失常:室性早搏5例，心房纤颤4例，传导阻滞4例（其中一度AVB2例，左前分支阻滞2例）;极度顺时针向转位2例;电轴左偏1例;电轴右偏1例;P波增宽、双峰1例;正常1例。
1.4 UCG表现 室间隔肥厚伴左室后壁肥厚17例，其中心尖肥厚1例，单纯室间隔肥厚2例，室间隔肥厚，厚度平均（16.68±3.43）mm（正常6～11mm），左室后壁肥厚，厚度平均（13.29±1.84）mm（正常6～11mm），右室前壁肥厚3例，分别为7、8、11mm（正常<7mm），左心房增大11例（57.89%），平均（40.91±8.13）mm（正常19～30mm），右心房增大3例，二尖瓣返流8例（42.1%），三尖瓣返流7例，主动脉瓣返流6例，肺动脉瓣返流4例，心包积液7例。
2 讨论
HCM的临床症状、体征和病程均无特异性。本组资料表明，男占63.15%，女占36.84%，显然，男性发病高于女性，任何年龄者均可发病，幼年起病者，预后极差，在未成年即死亡，近半数为猝死 ［1］ 。
本组30岁以下者仅1例，70岁以上者3例，发病年龄多见30～65岁之间。
在本组资料中HCM的ECG主要表现为异常Q波，此Q波深但不宽，不伴同导联ST段的改变，且T波常是直立的，据此可与冠心病心肌梗死相鉴别。此Q波的出现，反映心室间隔的纤维化和肥厚 ［2］ 。其次表现为左心室肥厚和ST段压低、T波倒置。心律失常多为室性早搏和心房纤颤。根据UCG表现HCM的主要类型为室间隔+左室后壁肥厚，伴左心房增大的比例较大，占57.89%，与心肌纤维增粗和排列紊乱及结缔组织增生有关。
临床上，由于HCM临床表现无特异性，尤其当ECG表现为异常Q波、ST段压低、T波倒置者，易误诊为冠心病。根据我们对本组资料的回顾性分析，认为，对于有胸闷、胸痛、头晕、心悸等症状且伴心脏听诊有杂音者，ECG显示异常Q波或左心室肥厚或ST段压低，但无冠心病的易患因素，无ST-T或异常Q波的动态演变，无血清酶峰值改变，应首先想到HCM的可能，即应行UCG检查。另外，HCM无一例有典型心绞痛症状，且给予扩血管药物治疗胸痛和ST-T均无改变。虽然放射性核素及磁共振显像（MRI）检查应用于临床以后，诊断水平有了明显提高，但是超声心动图仍是目前诊断该病的主要检查手段，因UCG具有设备和技术普及、目前县级医院均能开展此项检查、易反复进行、价格又相对低廉等优点，这些都是MRI所不具有的。若在行UCG检查后，两者仍难以区别或UCG检查阴性但疑有左室心尖部周围心肌局限性肥厚者，可行MRI检查。另外在鉴别诊断困难时，还可行冠状动脉造影和核素心肌灌注显像，从而帮助我们尽早明确诊断，做到早期治疗，防止猝死的发生。
目前，HCM的药物治疗常规应用β—受体阻滞剂或/和钙离子拮抗剂，主要应用维拉帕米或硫氮酮。对于药物治疗无效的梗阻性HCM，可采用双腔起搏器治疗和手术治疗，另有文献报道，对非梗阻性HCM，也可采用双腔DDD起搏器治疗，起到药物所不及的结果 ［3］ 。手术的方法为肥厚的室间隔肌切除术和室间隔心肌剥离扩大术。
参考文献
1 毛焕元，曹林生.心脏病学，第2版.北京:人民卫生出版社.2001，1177-1181.
2 董承琅，陶寿淇，陈灏珠.实用心脏病学，第3版.上海:上海科学 技术出版社.1993，1037-1048.
3 黄定九，陈润芬，章隆泉，等.非梗阻型特发性肥厚性心肌病的双腔起搏器治疗.中国心脏起搏与心电生理杂志，1995，9（3）:138-139.
（收稿日期:2004-07-25）
作者单位:330006江西南昌江西医学院一附院急诊科
（编辑晓 青）