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【摘要】 目的 通过对37例烟雾病患者的影像学分析，评价MRA、MRI、DSA及CT在本病中的诊断价值。
方法 37例同时行MRA和MRI检查，其中7例行DSA检查，11例行CT检查。结果 27例表现脑梗死，7例脑出血，3例脑实质未见明确异常。MRA、MRI、DSA及CT正确诊断率分别为100％、43％、100％及0％。结论 CT及MRI主要显示烟雾病的脑实质病变，而DSA和MRA显示该病的血管性改变。MRA是怀疑此病后首选检查方法，若进行手术治疗，则需进一步作DSA检查，以显示更多的细节。
【关键词】 烟雾病；诊断；对比分析
烟雾病（moya-moya）又称脑底异常血管网症，是一种少见的慢性进行性脑血管闭塞性疾病。本文回顾分析3年来经我院及外院检查确诊的37例患者的影像资料，旨在探讨MRA和MRI、DSA及CT对烟雾病的诊断价值。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组共37例，男17例，女20例，年龄3个月～57岁，平均32.4岁。儿童9例，男5例，女4例，年龄3个月～15岁；成人28例，男12例，女16例，年龄19～57岁。本组有两个家族多人发病（一个家族4例，另一个家族2例）。
1.2 症状及体征 脑梗死27例，成人21例，儿童6例。主要症状有言语不清、意识障碍、偏瘫、视力减退、复视、癫痫发作等，其中3例同时患系统性红斑狼疮，3例（儿童）发病前有上呼吸道感染及发热病史。脑出血7例，成人6例，儿童1例，表现为急性发作性头痛、恶心、呕吐及肢体活动障碍等。3例呈TIA发作，成人1例，儿童2例。
1.3 方法 所有病例均同时行MRI和MRA检查。7例行DSA检查。11例行CT检查。磁共振使用GE signa 1.0T和GE signa1.5T超导MR扫描仪，行三维时间飞跃法（3D-ToF）MRA，采用TR=36ms，TE=10ms，射频偏转角20°，层厚1mm，52层，成像矩阵256×256，将所得图像采用最大密度投影（MIP）进行图像重建。MRI以横断面T1WI、T2WI为基础，辅以冠状和矢状面扫描。扫描参数：SE T1WI：TR=400～440ms，TE=9～14ms；FSE T2WI：TR=2800～4000ms，TE=98～110ms，层厚4～6mm，层间距2mm。33例行FLAIR及15例行GRE序列扫描， 6例急诊患者行扩散加权成像（DWI）。DSA使用Philips Integris V3000 DSA机，所有患者均为局麻下穿刺右股动脉，插管分别达双侧颈内动脉和椎动脉，高压注入40％泛影葡胺或优维显行脑动脉血管造影，多体位和多角度摄片。CT使用Siemens Somatom DR3及GE hightspeed全身CT机行轴位扫描，层厚0.8～1.0cm。
2 结果
2.1 MRI表现 27例脑梗死，主要表现为闭塞或狭窄血管支配区多发大小不等、新旧并存的斑片状梗死及软化灶，呈等或长T1及长T2信号，其中4例DWI见片状高信号影像。7例脑出血中，脑室内1例，丘脑3例（2例破入脑室），右顶叶1例，蛛网膜下腔出血2例。3例TIA患者脑实质未发现明显异常。所有病例中，16例双侧大脑中动脉流空现象消失或变弱，双侧基底节区及丘脑内可见散在不规则点状或蚯蚓状低信号异常血管影像。
2.2 MRA表现 21例双侧颈内动脉上段闭塞或狭窄，脑底动脉环部分缺如或显示不清；8例双侧大脑前、中动脉均消失；7例单侧大脑前及大脑中动脉消失，其中2例同时伴对侧大脑中动脉起始部狭窄；1例双侧大脑前动脉起始部闭塞。37例中见双侧后交通动脉明显增粗19例，血管跳跃征4例，表现为受累血管节段性血流信号缺失，其远端血管影存在。本组35例见较典型的颅底动脉环周围纤细、迂曲烟雾状血管，2例不明显。且其中10例可见大脑后动脉与大脑中动脉分支形成的软脑膜侧支循环。3例双侧、2例右侧见脑膜中动脉与大脑中动脉远侧支吻合。
2.3 CT表现 11例行CT检查，发现脑出血3例，分别表现为脑室出血1例，丘脑出血破入Ⅲ、Ⅳ脑室1例及蛛网膜下腔出血1例。脑梗死7例，其中顶枕叶梗死1例，颞顶叶梗死2例，4例双侧基底节区多发斑片状梗死灶。基底节区散在点状高密度灶1例。
2.4 DSA表现 7例行DSA检查，发现双侧大脑前、中动脉闭塞3例；一侧颈内动脉闭塞1例；同侧大脑前、中动脉闭塞伴对侧大脑中动脉狭窄2例；双侧大脑前动脉闭塞1例。本组7例均可明确见到颅底异常血管网。并且5例发现软脑膜吻合支明显增多扩张。4例颈外动脉参与供血。
3 讨论
烟雾病病因不明，有学者认为本病为先天性脑血管畸形，也有学者认为系后天多种因素所导致的脑血管病，如免疫性血管反应和炎症后改变等。近年来文献报道有家族发病倾向［1，2］，因此遗传因素越来越受到人们的重视。本组发现两家系。其主要病理改变为血管内膜弹力纤维变性、增厚和内弹力层弯曲、断裂、缺如。
烟雾病有两个发病高峰，一为以不满10岁的小儿为中心的小儿发病组，另一为成人发病组（30～40岁）。其临床表现各不相同。因此临床上将其分为儿童型和成人型两种。文献报道［1］，儿童以脑缺血多见，成人以颅内出血多见。本组成人组表现与文献不甚一致。
本病早期为颈内动脉末端狭窄，开始为单侧，逐渐累及双侧，随着病变进展逐渐向远端发展累及大脑前、中动脉，也可累及基底动脉末端、大脑后动脉近端。本组3例儿童患者及1例成人患者经多次随访，证实其病变的逐渐进展性。因颅底小血管代偿性、网状增生扩张，自脑深部向上延伸，似烟雾状，而眼动脉、基底动脉、大脑后动脉未受累时也代偿性扩张，形成广泛的侧支循环。当侧支循环不能完全代偿时，出现短暂脑缺血发作或脑梗死，常反复发作，故梗死灶、软化灶、局限性脑萎缩混合存在。我们发现在脑梗死的儿童和成人患者中，其梗死部位多位于基底节或脑白质深部，这可能是由于该区无脑皮质动脉分支，而仅由髓质动脉供血，是脑内血管分布最少的部位，侧支循环形成功能较差，因而易出现梗死灶。此与王艳玲等［3］报道一致。本组4例DWI见两半球散在片状高信号影像，结合临床发病前有剧烈的体力活动及情绪激动，以及小儿哭闹等过度换气，考虑为脑组织急性缺血改变所致。如伴有微动脉瘤形成并破裂或侧支循环血管菲薄破裂，则致脑内出血和（或）蛛网膜下腔出血。烟雾病患者行MRI及CT检查，主要显示脑实质的病变，即脑梗死、出血、萎缩、脑室扩大等非特异性表现，CT和MRI均可以发现烟雾病的一些继发改变，但由于MRI具有更高的组织分辨率及流空效应，对梗死灶及侧支循环血管的显示要优于CT。本组16例患者MRI可显示较典型的脑底部异常血管流空效应，以T1WI显示最明显。
DSA是诊断此病的金标准。它的优点是可以清楚地显示双侧颈内动脉各段不同程度的狭窄和闭塞，而且可以见到椎-基底动脉系统的代偿扩张，清楚地显示脑底密集、不规则的烟雾状血管网的形成。本组通过对7例烟雾病患者MRA和DSA显示结果对比分析，发现无论对儿童及成人烟雾病患者，MRA常高估血管狭窄程度，尤其是对于儿童患者。MRA对早期或较轻的不典型的异常血管网的显示存在偶然的漏诊情况，而对儿童患者漏诊率相对较低，因此在诊断儿童患者颅底异常血管网方面优于成人患者。据Yamada等［4］报道，MRA对于异常血管网的漏诊主要是因为其空间分辨率较DSA低，从而使小的血管网不易被发现。
本组结果提示，影像学作为诊断烟雾病的最好方法，DSA能准确显示病变血管的部位和程度，并能很好的显示侧支循环途径，是术前及疑难病例确诊的必须检查，但有创伤性，对筛选和复查、婴幼儿患者不适合。MRI和CT能显示脑实质的基本病变，前者明显优于后者。而良好的MRA图像可以和常规的脑血管造影相媲美，基本能满足临床需要。近年来有学者［5］应用DWI及灌注加权成像（PWI）检查了解急性发病时脑组织的缺血及血流灌注情况，以此为临床制定有效的治疗方案提供客观的影像学依据。因此，笔者认为MRA有简便、安全无创伤、省时及无需造影剂等优点，结合MRI应作为怀疑此病、了解病情变化及术后随访的首选检查方法，若进行手术治疗，则需进一步作DSA检查。
【参考文献】
1 顾建河,陶晓峰.现代影像学技术在MoyaMoya病诊断中的意义.国外医学·临床放射学分册,2001,24(1):29-31.
2 永田泉. 烟雾病.日本医学介绍,1996, 17(6)：255-256.
3 王艳玲，孙若鹏， 王纪文，等.儿童与成人烟雾病临床对照研究.山东大学学报 (医学版), 2002, 40(3)：261-263.
4 Yamada I,Suzuki S,Matsushima Y.Moyamoya disease:comparison of assessment with MR angiography and MR imaging versus conventional angiography.Radiology,1995,196(1):211-218.
5 Ichiro Y,Yoshiro H,Tsukasa N.Moyamoya disease:evaluation with diffusion-weighted and perfusion echo-planar MR imaging.Radiology,1999,212(2):340-346.
作者单位： 454002 河南焦作，焦作市人民医院
(编辑：晓 青)