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【关键词】 重症格林巴利综合征 抢救 成功
格林巴利综合征又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是一种病因及发病机制尚未完全阐明的以脊神经根和周围神经的脱髓鞘以及小血管周围炎性细胞浸润为特征的自身免疫性疾病。临床主要表现为对称性四肢肌无力及四肢远端感觉异常，如手套样及袜套样，严重病例可累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹，死亡率明显升高。现将我科1例危重型患者抢救成功经过介绍如下。
1病历摘要
患者，女，60岁，农民。因四肢麻木、乏力6天，加重伴呼吸困难1天入院。既往有癫痫病史20年，已治愈。余病史无。患者于6天前因过度劳累及感冒后，出现四肢末端及口周麻木、乏力，在当地医院查头颅CT未见异常。颈椎片示：骨质增生。静脉用药四天，药物不详，无效。遂转上级医院查头颅核磁亦未见异常，静脉用药两天，症状很快加重并出现呼吸困难，遂转入我院。入院查体：体温36.5 ℃；脉搏 120次/min；呼吸28次/min；血压170/100 mm Hg；神志清晰，精神差，查体合作，声音微弱，双肺清，心率120次/min，律齐，无杂音。腹软，未触及肝脾肿大。四肢肌力Ⅳ级，远端感觉减退，生理反射减弱，病理反射未引出。即刻查脑脊液示：外观无色清晰，蛋白阳性，细胞总数为20×106/L，淋巴细胞为主，葡萄糖4.3 mmol/L，蛋白0.6 g/L，氯化物103.4 mmol/L。初步诊断：格林巴利综合征。给予抗病毒、抗生素、吸氧、营养神经、补液等治疗。入院当日晚患者呼吸进行性变浅、变快，并出现呼吸暂停，意识不清，四肢瘫痪。急转监护室气管切开，呼吸机辅助呼吸，并用大量糖皮质激素（地塞米松20 mg/d）和大量静脉用人丙种球蛋白（25 g/d）治疗。3日后，患者神志逐渐转清，自主呼吸逐渐恢复，四肢肌力增加，遂转入普通病房继续巩固治疗。半月后患者康复出院。
2讨论
格林巴利综合征目前被认为是由于病毒感染或机体对病毒、细菌感染、预防接种后的变态反应或为自身免疫反应所致，病理表现为神经内膜的血管周围出现炎症细胞浸润，大多数为淋巴细胞和巨噬细胞，这些细胞瓦解施旺细胞、吞噬髓鞘而引起阶段性脱髓鞘。少数有继发性轴突变性。大剂量糖皮质激素治疗格林巴利综合征的机制可能有：（1）稳定细胞膜和溶酶体膜，阻止巨噬细胞吞噬消化和处理抗原，中断免疫反应；（2）溶解和破坏参与免疫活动的淋巴细胞，使B淋巴细胞明显消失，阻止B淋巴细胞和T淋巴细胞参与免疫反应，间接地抑制抗体和致敏小淋巴细胞的生成；（3）抑制DNA合成和有丝分裂，影响免疫母细胞的分裂增殖，阻止将细胞和致敏小淋巴细胞的生成及蛋白质合成，减少免疫球蛋白生成；（4）抑制补体参与免疫反应，减弱体液免疫反应。免疫球蛋白作用机制可能有：（1）可以直接中和患者体内的致病性抗体；（2）通过负反馈机制抑制浆细胞产生自身抗体；（3）与单核巨噬细胞上的Fc受体结合，使其丧失抗原递呈功能，中断免疫反应；（4）与患者自身抗体竞争性结合于靶组织，从而起到保护作用；（5）充当活化补体成分的部分受体，防止补体介导性免疫损害；（6）直接修复髓鞘功能；（7）使T淋巴细胞升高，抑制NK细胞的功能。（8）免疫球蛋白能形成复杂的免疫网络，具有免疫替代和免疫双重治疗作用。
总之，糖皮质激素有抗炎、抗免疫损伤等作用，人免疫球蛋白有抗病毒、抗细菌、免疫损伤修复等功能，两者合用既能抑制炎症损伤，又能增强机体免疫能力，防止并发症。在格林巴利综合征治疗中相互协同作用，可更迅速地控制病情，促进患者早日恢复。因此建议，临床遇到重型、危重型格林巴利综合征患者时，要及时、大量、足疗程使用糖皮质激素和免疫球蛋白，尽快纠正患者的免疫功能紊乱，促进受损神经恢复，避免后遗症的发生。
作者单位：054000 河北邢台，邢台矿务局总医院内三科