Literature
首页医源资料库在线期刊中华现代影像学杂志2005年第2卷第2期

肝脏炎性假瘤的影像学诊断

来源:中华现代影像学杂志
摘要:炎性假瘤是以纤维结缔组织增生伴有大量慢性炎性细胞浸润的局灶性病变[1],首先由Spencer于1937年报道,最多见于肺部,少见于肝脏、脾、胃、眼眶、腮腺、卵巢等。肝脏炎性假瘤(inflammatorypseudotumoroftheliver,IPL)最早由Pack和Bakr于1953年报道[1],至2002年文献中报道的病例不超过100例[2]。1肝......

点击显示 收起

  炎性假瘤是以纤维结缔组织增生伴有大量慢性炎性细胞浸润的局灶性病变 [1] ,首先由Spencer于1937年报道,最多见于肺部,少见于肝脏、脾、胃、眼眶、腮腺、卵巢等。肝脏炎性假瘤(inflammatory pseudotumor of the liver,IPL)最早由Pack和Bakr于1953年报道 [1] ,至2002年文献中报道的病例不超过100例 [2] 。近年来,随着影像技术的快速发展,文献报道的病例数显著增多。本文对其临床及影像学特点综述如下,以引起注意。
    
  1 肝脏炎性假瘤的病因病理
    
  至今本病病因仍不十分明确,目前主要有三种学说 [3,4] :(1)感染学说:从食物来的一些微生物或慢性胆囊炎、慢性阑尾炎将菌落通过门静脉血流进入到肝实质内,形成混合有胆管上皮、肝细胞或伴静脉内膜炎的急性渗出性病灶,逐步纤维化形成炎性假瘤。(2)免疫学说 [1] :肝脏炎性假瘤患者血清免疫球蛋白均显著增高,在病灶内发现一种多克隆特性的浆细胞,包含的主要成分为细胞角质素、Ⅷ因子有关的抗原、S-100蛋白等,免疫反应的主要成分为低分子量的细胞角质素抗体,具有辨认胆道和肝细胞的功能,诱使胆道内纤维化及局部纤维组织细胞增生,并且可合并许多自身免疫性疾病,如:腹膜后纤维化、纵隔炎、Radiel甲状腺炎等。(3)真菌感染学说:真菌感染后分布在损害区的组织细胞内,诱发原发性硬化性胆管炎及闭塞性门静脉炎,胆汁外溢使玻璃样纤维细胞、多克隆浆细胞和淋巴细胞高度增殖,诱发肝脏炎性假瘤的形成。
   
  肉眼观察假瘤体为圆形或椭圆形肿块,呈黄白色或棕色。镜下可见IPL是以肝脏组织坏死后纤维组织、毛细血管增生伴有大量炎性细胞(淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、嗜酸性细胞)浸润为特征的肉芽肿性病变 [5]。有的文献将IPL分为四个组织类型 [5,6] :以组织细胞成分为主的称黄色肉芽肿型;以浆细胞为主的称浆细胞肉芽肿型;以硬化为显著特点的称透明硬化性假瘤;此外还有静脉内膜炎及坏死型。但是,每个病灶内并非仅有一种病理成分,同一病灶其主要成分及病理类型在不同病程中尚可变化。

  2 临床特点及预后
    
  肝脏IPL较少见,在肝脏肿瘤中的比例<0.5% [7] 。IPL可以发生于任何年龄,儿童少见,以青壮年居多,男女之比约为3.5∶1,无遗传背景。病灶多位于肝脏表面,少数发生在肝实质深处,通常单发 [2] ,大小多在2.0~7.0cm之间。发病部位常局限于一个肝叶,右叶多见,也可同时累及左、右叶,或发生于肝门区。
   
  患者可有不明原因的发热、上腹部隐痛不适、乏力、纳差、体重减轻,约有44%的患者无明显的临床症状,仅在体检时偶然发现,绝大多数患者无乙肝病史。肝门区病灶可引起梗阻性黄疸和门静脉高压 [8,9] 。实验室检查:多数白细胞、肝功能在正常范围,AFP绝大多数阴性,可有AST、AOT轻度升高,偶有白细胞升高、血沉增快及C反应蛋白阳性等。AFP升高的机制尚不清楚,可能是因为IPL对邻近细胞的损害或伴有肝炎及肝硬化等,造成部分肝细胞变性或增生所致 [7] 。
   
  IPL发展缓慢,症状较轻,未见严重并发症及癌变,预后多良好。文献中报道有的病灶可以逐渐长大 [10] ,有的病灶可以自然消退 [11~13] 。当临床或影像学检查怀疑IPL时,应在B超或CT引导下穿刺活检以取得病理明确诊断。确诊后可行保守治疗,病灶可缩小,甚至消失。然而,由于目前获得病理诊断困难,尤其是与肝脏恶性肿瘤鉴别困难,手术切除应为最佳方案。

  3 影像学特点
    
  B超检查简便、价廉,很多IPL首先由B超发现,表现为边缘不清的低回声区,其内无血流信号,回声不均,多无声晕,特异性不高。B超或CT可发现门静脉支穿过或包绕IPL,管壁增厚、管腔狭窄,此征象有一定的诊断价值 [14] 。螺旋CT和MRI对IPL有较高的诊断价值。IPL内不同程度的纤维组织增生、炎性细胞浸润、凝固坏死以及炎症过程中的动态变化是产生IPL影像学表现多样化和不同强化类型的基础。
   
  螺旋CT扫描 [5] :平扫表现为肝实质内低密度影,边界欠清晰,其形态多样化,不规则居多,如葫芦状、三角形、杵棒状、类圆形等,病灶边缘有时可见到小样突起。增强扫描由于IPL无肝动脉直接供血,所以动脉期无强化 [15~17] 。门静脉期病灶表现比较复杂,增强特点大致有以下几种类型:(1)病灶无强化,病理显示病灶内血供很少,以大量凝固性坏死为主,伴有少量的炎性细胞浸润;(2)病灶不均匀强化,周边环形强化,中心为低密度,或者病灶内形成高密度的分隔,分隔之间为低密度,表明病灶内血管较少,中心以凝固性坏死、炎性细胞浸润为主,周边主要为纤维组织增生或病灶内形成纤维间隔;(3)病灶均匀强化,表明病灶血供丰富,大量炎性细胞浸润和纤维组织互相夹杂,周围组织明显充血、出血及炎性反应。延迟期病灶多数中度强化,尤其在病灶周边出现宽阔而边界模糊的强化带,少数病灶表现为等 密度充填。也有人认为病灶可以始终表现为低密度。这种多样化的强化方式可能与IPL病理成分构成差别有关。当病灶处于炎症反应较强烈阶段,炎性充血、渗出和炎性组织增生较显著,病灶往往呈等密度和高密度强化 [16] 。随着炎症过程的动态变化,瘤体大小、强化类型短期内可有变化。
   
  MRI的SE序列在病灶的检出方面有较大的限度,因为IPL在T 1 WI和T 2 WI上与肝实质的信号差异不明显,明确诊断还需要结合动态增强扫描 [18] 。在T 1 WI上病灶为等或略低信号,不明显;在T 2 WI上,若病灶以凝固性坏死为主,含自由水少,表现为低或等信号;若病灶内有炎性细胞浸润,因含水较多,表现为稍高信号。增强MRI提高了病灶和肝实质之间的信号差异,而且可以动态观察病灶的血供情况,在病灶的定性诊断中有重要的作用。增强早期和CT一样,大多数病灶无强化。晚期,病灶内和/或病灶边缘的纤维组织表现为环形、线状或边缘结节状强化,其中凝固性坏死灶和夹杂的细胞成分表现为不均匀的低信号 [15,19,20] 。

  4 鉴别诊断 [5,6]
     
  IPL的临床特点和影像学表现缺乏特异性,类似于肝细胞肝癌、胆管细胞癌、转移瘤、血管瘤和肝脓肿等[11] 。最重要的还是与肝脏恶性肿瘤的鉴别诊断。
   
  肝细胞肝癌主要是由肝动脉供血,动脉期扫描明显强化,门静脉期和延时期病灶密度下降,为低密度。部分肝癌在门静脉期也有周边强化,这与肝动脉供血在中心部位,而门静脉参与部分供血主要在周边有关。此时,要格外重视动脉期有无强化这一特点。对于少血供的HCC,表现为始终无强化或轻度强化,MRI检查病灶内有无纤维分隔,以及有无肝炎、肝硬化病史,结合AFP检查都有帮助。以下的MRI征象有助于进一步鉴别诊断 [15] :(1)增强晚期病灶边缘强化;(2)由于IPL病灶内存在增生变性的致密胶原纤维及成纤维细胞、组织细胞的局灶性增生形成分隔和核心,故在增强晚期可出现分隔强化及中心核心强化,而在HCC中极少见到;(3)病灶的形态多种多样或不规则,1个病灶可有多个结节融合而成;(4)在T 2 WI上大多数病灶为等信号,而90%以上的HCC在T 2 WI上是高信号的。胆管细胞癌动脉期表现为低密度,因病灶内含有丰富的纤维组织,多数病灶为延迟强化,其边缘有时也见纤维分隔。但其多伴有胆管扩张,特别是延迟强化区内见到扩张的胆管是其主要特点[16] 。转移瘤多由门静脉供血,典型表现为“牛眼征”,常多发。病灶内无纤维间隔以及大多数病灶在T 2 WI上是高信号。CT和MRI增强检查可出现门静脉期边缘环形强化。结合临床原发肿瘤病史,大多数病灶可以鉴别。
   
  肝血管瘤动脉期病灶边缘出现絮状或结节状高密度强化灶,逐渐向中心扩展,而IPL动脉期无强化,并且血管瘤在MRI上可出现灯泡征,可据此鉴别。部分慢性肝脓肿与IPL有相似之处,但慢性肝脓肿周边有完整包膜,中央可见液化坏死为主,且大多数病例有发热及白细胞升高。
    
  参考文献
    
  1 丁连安,杨金镛,李玉军,等.肝脏炎性假瘤.腹部外科,2000,13(3):157-158.
   
  2 Colovic R,Grubor N,Micev M,et al.Inflammatory pseudotumors of the liver.Srp Arh Colok Lek,2002,130(7-8):270-273.
   
  3 Naknanuma Y,Tsuneyama K,Masuda S,et al.Hepatic inflammatory pseudotumor associated with chronic cholangitis:report of three cases.Hum Pathol,1994,25:86-91.
   
  4 Standiford SB,Sobel H,Dasmahapatra KS.Inflammatory pseudotumor of the liver.J Surg Oncol,1989,40:283-287.
   
  5 胡彦军,常素珍,张明,等.螺旋CT多期增强扫描对肝脏炎性假瘤的诊断.实用放射学杂志,2002,18(8):714-715.
   
  6 单云峰,周伟平,傅思源,等.50例肝脏炎性假瘤的临床分析.肝胆外科杂志,2002,10(5):342-344.
   
  7 潘平国,刘扬,姚晓平,等.肝脏炎性假瘤伴血清甲胎蛋白强阳性1例.中华肝脏病杂志,2003,11(8):496.
   
  8 张旭,戴朝六,贾昌俊,等.肝脏炎性假瘤的诊断与治疗.肝胆外科杂志,2003,11(4):280-282.
   
  9 Ueda M,Yukihide Y,Ogawa K,et al.A case of inflammatory pseudotu-mor of the liver hilum successfully treated with aggressive hepatectomy.J Pediatr Surg,2003,38(11):E9-11.
   
  10 Lu CC,Chen CC,Hsia CY,et al.A progressive growing inflammatory pesudotumor of the liver.Zhonghua Yi Xue Za Zhi,2001,64(12):725-730.
   
  11 Schneider G,Fries P,Samaras P,et al.Inflammatory pseudotumor of the liver in a patient with congential granulocytopenia and HCV infec-tion.Eur J Radiol,2003,48(3):293-298.
   
  12 Biccker E,Zimmermann A,Dufour JF.Spontaneous regression of an in- flammatory pseudotumor of the liver.Z Gastroenterol,2003,41(10):991-994.
   
  13 Yoshida T,Nishimori I,Kumon M,et al.Inflammatory pseudotumor of the liver:report of a case diagnosed by needle biopsy.Hepatol Res,2003,27(1):83-86.
   
  14 尤俊,林小军,张亚奇,等.肝脏炎性假瘤的诊断和治疗.中华肝胆外科杂志,2002,8(3):162-165.
   
  15 程伟中,严福华,周康荣,等.肝脏炎性假瘤:13例MRI征象.临床放射学杂志,2003,22(1):30-32.
   
  16 罗建东,吴沛宏,许鸿新,等.螺旋CT多期扫描技术对肝脏炎性假瘤的诊断价值.中华肝脏病杂志,2002,10(2):142-143.

  17 Fukuya T,Hond H,Matsumata T,et al.Diagosis of inflammatory pseu-dotumor of the liver:Value of CT.AJR,1994,163(5):1087-1091.

  18 李永才,叶慧义.MRI诊断肝脏炎性假瘤.中国医学影像学杂志,2002,10(4):282-284.
   
  19 顾晓林,杜丽娟.肝脏炎性假瘤MRI表现(附21例分析).医学影像学杂志,2001,11(6):379-381.
   
  20 宋冬喜,王天长.低场强磁共振扫描对肝脏炎性假瘤诊断价值的研究.中外医用放射技术,2001,2:5-7.
   
  (编辑建 伟)

  作者单位:300170天津市第三中心医院放射科

作者: 阎建华 2005-11-8
医学百科App—中西医基础知识学习工具
  • 相关内容
  • 近期更新
  • 热文榜
  • 医学百科App—健康测试工具