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自1951年由Geschichter和Copeland［1］首先报道皮质旁骨肉瘤以来，标志着人类对骨肉瘤的认识又达到一个新的水平。1967年，Dahlin将骨膜骨肉瘤从皮质旁骨肉瘤分出，1976年，UNIN等分析了102例骨肉瘤，也发现了23例骨膜骨肉瘤［2］。1983年，Wold在复习Mayo chiaic的1200例骨肉瘤时，发现了9例高度恶性表面骨肉瘤，其预后及影像学表现，组织学表现均不同于皮质旁骨肉瘤和骨膜骨肉瘤［3］。1993年，世界卫生组织将发生于骨表面的骨肉瘤称为表面骨肉瘤，并将其分为：皮质旁骨肉瘤（parosteal osteosarcoma）,骨膜骨肉瘤（periosteal osteosarcoma）,高恶性表面骨肉瘤（high-grade surface osteosarcoma）。以下是笔者根据自己的了解,对表面骨肉瘤的影像学诊断进行简单的阐述。
1 临床表现和病理学表现
上述3种肿瘤在病理组织学上均以肿瘤细胞直接形成肿瘤性骨样组织及肿瘤性骨组织为特征［4］，但是它们的组织学结构，临床表现，预后各不相同。高恶性表面骨肉瘤预后最差。
1.1 皮质旁骨肉瘤 大多发生于是20～40岁的成年人，女性多见，好发于股骨下端。病程长，发展慢，长期处于静止状态。大体标本上表现为皮质旁的球形或梭形肿块，外缘分叶，与软组织大多分界清楚，基底较宽，紧贴骨皮质，瘤体与骨干之间有包膜分隔。组织病理学上，见不规则的成熟骨小梁，环以单层梭形成骨细胞，小梁间有致密的纤维组织杂以软骨岛和边界清楚的骨样组织带，梭形成骨细胞和活动性纤维组织间质是病理上诊断的重要依据，可区别于良性骨旁骨瘤和髓内型骨肉瘤［5］。皮质旁骨肉瘤可以发生去分化，同一肿瘤内各个地方的恶性程度不同，去分化成分和常规成分共存［6～7，30］；有报道有的含有脂肪性骨髓［8］和软骨帽［9］。
1.2 骨膜骨肉瘤 来源于骨膜，发生于骨表面。它可发生于任何年龄，胫骨为好发部位。肿块与骨皮质紧密相连，呈分叶状突向周围组织，界限清楚，大部分为软骨成分，同时有骨样组织及骨组织、纤维组织。缺乏成熟骨小梁，不累及骨髓腔［10］。病理组织学上属软骨母细胞型骨肉瘤。镜下为丰富的软骨组织构成异型分叶状软骨岛，周边为高度间变的梭形细胞，纤细的骨样组织位于软骨的中央及恶性梭形细胞之间，骨样组织和骨呈明显的放射状排列。软骨岛和恶性梭形细胞之间的花边状骨样组织可区别于软骨肉瘤［11～12］。
1.3 高恶性表面骨肉瘤 肿瘤位于皮质表面，有皮质的破坏，病理组织学上，与髓内型骨肉瘤的组织结构一致，不能区别，缺乏成熟的骨小梁和成熟的骨样组织。
2 影像学诊断现状
现代医学影像学技术，能够根据影像学表现术前正确诊断皮质旁骨肉瘤，骨膜骨肉瘤，高度恶性表面骨肉瘤3类肿瘤，并且对肿瘤的恶性程度和预后作初步估计，用以指导临床治疗。下面分别叙述3类肿瘤的影像学表现。
2.1 皮质旁骨肉瘤的影像学诊断
2.1.1 X线表现 骨端或骨干皮质旁的半球形，梭形肿块，外缘分叶状，大多与软组织分界清楚，周围软组织受压推移，基底紧贴骨皮质，瘤体大小一般为3～5cm，少数达标10～20cm［12］，环绕骨干生长，少数肿瘤仅表现为骨皮质表面的不规则隆起，范围较大，肿块与骨干之间有线状透明间隙，长1～3cm，宽约1～2mm，线状间隙是由于骨表面的骨膜和肿瘤表面的包膜形成所致［4，5，12～13］。没有骨膜反应，早期不侵犯骨髓腔，晚期可侵犯骨髓腔。根据肿瘤内部密度可将其分为：（1）硬化型；（2）发团型；（3）骨块型；（4）混合型［14］。无骨膜反应，线状间隙，环绕骨干是其3个特点。
2.1.2 CT和MRI表现 CT能够更好地确定肿瘤的大小，范围，骨髓腔侵犯及与其周围正常结构的关系。肿瘤以窄蒂或广基与皮质相连，密度多不均匀，基底部密度多高于边缘部，早期以软组织密度为主，晚期可出现明显骨质样高密度，相邻皮质不规则增厚或侵蚀，肿瘤穿破皮质后侵入髓腔。MRI：肿瘤位于皮质外并以窄蒂与皮质相连。T1加权像上，肿瘤呈低信号，T2加权像上，肿瘤钙化和骨化表现为斑点或团块状低信号，未钙化的肿瘤组织为高信号，T1加权像上可清楚显示肿瘤对骨髓腔的侵犯。
2.1.3 血管造影 由于CT和MRI的广泛应用，血管造影已经明显减少［15］，有研究认为皮质旁骨肉瘤的血管造影表现为乏血管型［16］。又有研究认为：在皮质旁骨肉瘤的去分化区域（放射透明区域）有新生血管形成，血管丰富［17］。
2.2 骨膜骨肉瘤的影像学诊断
2.2.1 X线表现 肿瘤位于骨干或干骺端，贴近骨皮质表面，两者之间无透亮间隙，骨皮质受侵，呈蝶形凹陷，表面粗糙或者骨皮质增厚，其范围相当于或者超过肿瘤的长径，肿瘤上下端可见骨膜反应，瘤体呈椭圆形或弧形肿块，长轴与骨干平行，密度不均匀，见骨化和钙化，从肿瘤的基底部开始，向周围扩展，有的肿瘤瘤体呈不规则杂草丛生状或篝火状，紧贴骨皮质表面［4，10~11，18］。
2.2.2 CT表现和MRI表现 CT示围绕皮质生长的软组织肿块，其内可见与皮质相连的放射状和颗粒状瘤骨，邻近皮质和髓腔密度正常或有自外向内的侵蚀破坏，CT显示特征性的环形或弧形软骨钙化［19］。MRI的T1加权像上，肿瘤软组织成分呈低信号，T2加权像上肿瘤软组织成分呈高信号，瘤骨、钙化和正常骨皮质T1和T2均呈低信号。Gadolinium增强的T1加权像上，肿瘤显示周围性和间隔样强化［19］。
2.3 高恶性表面骨肉瘤 该病目前报道极少。瘤体呈高度致密的骨块，无线状间隙和环绕骨干生长的趋势，可破坏骨皮质，髓腔可以发生硬化，无髓腔破坏，多发生中年，以股骨发病多见。
3 影像学技术比较
目前，表面骨肉瘤的影像学诊断技术有X线平片、CT、MRI、血管造影、核素扫描。各种影像技术各有各的优点，不能相互代替。联合应用可以提高诊断的精确性，X线平片是非常重要而且是首选的检查方法，它能够区分病变是皮质旁骨肉瘤，骨膜骨肉瘤，还是高恶性表面骨肉瘤？CT能够更加准确地显示病变的细节，如软组织肿块，病变的密度、骨化和钙化、骨髓腔的破坏。对病变的恶性程度和预后作出进一步估计。与CT相比，MRI在显示软组织侵犯（如肌肉侵犯、神经血管侵犯等）、骨髓腔侵犯、局部淋巴结转移，跳跃式转移方面更好，明显优于CT。CT和MRI联合应用可对表面骨肉瘤进行精确的分期［20~25］。
4 影像学展望与面临的挑战
4.1 皮质旁骨肉瘤与高恶性表面骨肉瘤的关系 皮质旁骨肉瘤可以发生去分化—由相对较成熟的组织向原始组织分化，去分化可以发生在术后，也可以发生在首次影像学检查［26］。有学者报道，它可以去分化为横纹肌肉瘤［27］、脂肪肉瘤［28］。去分化造成了皮质旁骨肉瘤的组织学结构的多样性，去分化成分和常规皮质旁骨肉瘤成分共存［6~7,29］。另外，也有作者报道，皮质骨肉瘤中含有脂肪性骨髓和软骨帽等良性成分［8,9］，也有报道说含有大量巨细胞［29］，这说明皮质旁骨肉瘤不仅可以去分化，而且可以向良性组织分化。那么，皮质旁骨肉瘤与高恶性表面骨肉瘤的关系如何？高恶性表面骨肉瘤是否由皮质旁骨肉瘤去分化而来？这是放射学家要解决的问题，随着问题的解决，对高恶性表面骨肉瘤的认识会更加深刻。
4.2 对皮质旁骨肉瘤的影像学诊断 不应只停留在区别皮质旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高恶性表面骨肉瘤的水平上，还应针对皮质旁骨肉瘤组织成分的多样性，对其中的恶性成分作出拟诊。在充分解释影像学表现的基础上，在CT和MRI的指导下，针对感兴趣区域进行穿刺，以获得准确的组织学诊断，由于表面骨肉瘤组织成分的多样性，有时由于取材的关系，难以获得全面而又准确的组织学诊断。因此，在取材病理标本时，可结合CT和MRI，对可疑的区域进行全面而详细的切片，以获得全面而正确的组织学诊断，对其恶性程度有充分的了解，为临床治疗提供准确的依据。这要求影像工作者有较高的水准，对疾病有全面深刻的认识，同时，这也是影像工作者所面临的挑战［17，30~31，33~35］。
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作者单位： 411101 湖南湘潭，湘潭市第一人民医院放射科
(编辑：丁剑辉)