超声诊断胎儿室间隔完整的肺动脉瓣闭锁1例

【关键词】  超声诊断;胎儿室间隔;肺动脉瓣闭锁

　　1 病例资料

　　孕妇，24岁，孕36周。胎儿超声心动图示：四腔心切面清晰显示，右房增大，右室壁增厚，右室腔狭小(图l)，二、三尖瓣可见启闭回声。房间隔卵圆孔宽约7mm，室间隔未探及回声失落。左室流出道切面见主动脉起自左心室，右心室流出道切面见肺动脉发自右室，未探及肺动脉瓣启闭回声。三血管-气管切面(3VT)：肺动脉内径(约3mm)明显窄于主动脉(约9mm)。CDFI：收缩期三尖瓣可见中-大量反流，动脉导管及肺动脉内可探及与主动脉反向血流(图2)。超声提示：孕39周胎儿先天性心脏病复杂畸形：(1)右心室发育不良;(2)肺动脉瓣闭锁合并室间隔完整;(3)三尖瓣重度关闭不全。

　　患儿出生后1天超声心动图提示：(1)右室发育不良;(2)室间隔完整的肺动脉瓣闭锁;(3)卵圆孔未闭;(4)动脉导管未闭 ;(5)三尖瓣重度关闭不全。

　　2 讨论

　　室间隔完整的肺动脉瓣闭锁(PAIVS)是右心室与肺动脉之间没有直接交通，而室间隔完整的畸形，绝大多数心房、心室及大动脉位置关系正常，常伴有右心室及三尖瓣发育不良[1]。PAIVS主要病理改变是：右室血液不能经肺动脉射出，三尖瓣口是右心室惟一出、入口，因此，患儿均有三尖瓣反流，且反流速度较高，导致右心房扩大。右心血液通过卵圆孔进入左心，左室负荷增加，主动脉显著增宽。肺动脉瓣闭锁使得肺脏的血供依赖于动脉导管的反向血流。

　　PAIVS超声心动图表现：四腔心观：右房扩大，左心室明显大于右心室，右室发育不良者多伴有右室壁的增厚及室腔明显缩小，室间隔连续完整，主动脉明显增宽，肺动脉内径细窄或不易被显示，彩色血流显像可见三尖瓣反流及动脉导管的反向血流信号，右心室与肺动脉间无血流连通。

　　产前超声诊断在四腔心及左、右室流出道切面均能较好显示上述特征。相对于动脉导管弓和主动脉弓的长轴切面， 三血管-气管切面容易获得，且能显示动脉导管血流方向与主动脉弓的血流方向不一致，同时还能显示血管排列关系、血管数目、血管内径的异常，因此，三血管-气管切面是诊断肺动脉闭锁的一个关键切面。诊断肺动脉闭锁应尽可能获得该切面显示导管内反向血流，才能增强诊断信心和提高产前诊断率[2]。

　　由于该病常因心肺功能不全而预后较差，因此产前的正确诊断对产前咨询、临床产科和新生儿的处理具有重要指导意义。

　　(本文图片见封三)

【参考文献】
  　1 接连利.胎儿心脏病理解剖与超声诊断学.北京：人民卫生出版社，2010：145.

　　2 陈琮瑛，李胜利，刘菊玲,等.先天性肺动脉闭锁的产前超声诊断.中华超声影像学杂志，2007,16(1):51-52.