肺淋巴管平滑肌瘤病1例报告

　　患者，女，34岁，警察，因“反复咳嗽，咳痰，气促10月余”就诊。胸部CT示:双肺间质性病变，右侧胸腔积液，以“右侧胸腔积液原因待查”收入院。胸穿:乳糜胸水，蛋白50.4g/L，糖:5.63mmol/L，氯105.5mmol/L。行剖胸探查:见胸腔内大量暗红色乳糜胸水，肺组织呈网格状，取材病检。免疫组化:actin（+++），desmin（+），CD 34  （+++），HMB 45  （+），F-VIII（+），ER（++），PR（++），肺淋巴管平滑肌瘤病，术后行胸腔闭式引流术，术后2周再行双侧卵巢切除，服用黄体酮，胸水减少后拔管出院。

　　讨论:

　　本病是一种罕见的，病因不明且持续发展的弥漫肺间质疾病，全球1937～1997年仅有300余例报道。本病经使用内生雌激素减少的相关治疗后可改善症状，因此，推断发病可能与雌激素异常有关。

　　本病主要见于绝经前女性，临床表现以活动后气促、咳嗽、咯血及反复发作的自发性气胸和乳糜胸多见，早期胸片正常，中晚期呈网格状，结节状，蜂窝状。CT:两肺广泛的囊性阴影，明确诊断需行肺组织活检，可行胸腔镜或开胸活检。病理特点:大体标本可见两肺呈弥漫性，大小不等的囊状腔或蜂窝状改变。镜下:肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生，本病平滑肌细胞增生主要累及肺，也可累及肺外组织。  
　　
　　治疗上尚无最佳方案，早期以对症治疗为主，控制病情，对气胸、乳糜胸行胸腔闭式引流术。化学性胸膜腔闭锁，低脂饮食，供给中链甘油三酯以及利尿方法对乳糜胸腹水均有效。使用黄体酮，双侧卵巢切除，三苯氧胺等治疗用于阻止进行性的肺损害。

　　本病常导致肺功能障碍，最终多死于呼吸衰竭，预后差。

　　作者单位:650031云南省昆明医学院第一附属医院胸外科