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1 临床资料
本组6例，男4例，女2例，年龄最小2岁、最大30岁，体重11～72kg，6例均有活动后气促、胸闷，4例有紫绀，1例有杵状指（趾），心脏体检于胸骨左缘第2～4肋间可闻3/6级收缩期杂音，心功能（NYHA）2级4例，3级2例，经皮氧饱和度（SaO 2 ）80%～92%，心电图示5例为不完全性右束支传导导滞，1例大致正常。胸部X线片示:心脏比率0.45～0.67、平均0.6，肺血减少1例。心脏彩超示:三尖瓣均有中至重度返流，三尖瓣隔瓣下移2～4cm，后瓣下移1～3cm，其中4例合并房缺（ASD），1例并卵圆孔末闭（PFO），术前6例均明确诊断。
2 手术方法
6例均在气静全麻中低温体外循环下手术，其中5例采用口插管、1例用鼻插管。胸骨正中切口，常规建立体外循环，转流降温，阻断升主动脉，采用4℃冷晶体液灌注心肌，心脏停跳良好，心包局部加用冰水，经右房切口，根据三尖瓣病变、房化右室和功能右室情况。1例用Carpentier纵向折叠房化右室，5例用Danielson法横向折叠房化右室，三尖瓣成形术，5例采用Kay成形、1例采用Devega成形。6例均切除部分右房外侧壁，合并ASD或PFO均同期直接修补，术毕5例心脏自动复跳，1例20J2次除颤复跳，手术顺利，平均体外循环时间68min，主动脉阻断时间平均为45min。
3 结果
6例术毕带气管插管回ICU，均给多巴胺3～6μg/（kg·min）、硝普纳0.2～0.5μg/（kg·min）、米力农0.2～0.5μg/（kg·min）维持心功能，呼吸机辅助呼吸，平均辅助8h，均顺利脱离呼吸机，无1例发生心律失常、低心排、创口出血，恢复顺利，平均住院15天，住ICU3天，术后心功能恢复至1～2级，气促、胸闷症状缓解，紫绀、心脏杂音完全消失，SaO 2 均大于90%，出院前复查心脏彩超示2例有轻度三尖瓣返流，随访半年，无特殊不适，均恢复正常生活或工作。
4 讨论
4.1 Ebstein综合征病理解剖特征为三尖瓣的隔瓣、后瓣及前瓣不同程度呈螺旋形下移至右心室，而不附着在三尖瓣环上，其开口位于右心室流入道和小梁部的交界处，心脏收缩时导致房化右室不断扩大，而功能右室不断缩小。本组6例，隔瓣下移最多4cm、后瓣下移最多3cm。
4.2 Ebstein综合征诊断明确，应及时手术治疗，而手术成 功的关键是恢复三尖瓣和功能右心室的功能，同时同期手术纠治合并心脏畸形 ［2］，本组6例均采用三尖瓣成形术，避免三尖瓣膜置换术导致的并发症。5例用Kay成形，1例用Devega成形术。处理房化右心室有两种方法 ［3～4］，本组1例采用Carpentier法、5例采用Danielson法，前者为纵向折叠房化右心室，可使功能右室接近正常大小和形态;后者为横向折叠房化右心室利于右心功能的恢复。
参考文献
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3 吴清玉，黄志雄.Ebstein畸形解剖纠治术.中华外科杂志，2001，39（4）:288-290.
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作者单位:650021云南省第二人民医院心血管外科