Ebstein畸形并发室上性快速心律失常：治疗和预后

J THORAC CARDIOV SUR, December 2004 • Volume 128 • Number 6,826-833

Ebstein畸形常常会并发室上性快速心律失常，最近有学者研究了在这种情况下电生理测试的作用以及外科治疗早期和晚期的效果。他们回顾性研究了1990至2001年间130例有Ebstein畸形并有快速心律失常的病人，中位年龄为25岁，平均年龄27.5岁。其中106例进行了电生理测试，24例已证实有房颤或房扑。通过电生理测试共排除了21位病人：18例为阴性，2例为室性心动过速，1例为交界性心动过速。其余109例病人存在以下一种或以上的病因：旁路介导（49例），房室结回路（10例），房颤或房扑（70例）。83例病人在行Ebstein畸形修复手术的同时进行了一种或一种以上的心律失常治疗性手术，术后早期死亡率为4.8％。41例行手术旁路消融的患者未出现旁路介导型心律失常复发，平均随访时间为48个月。7位房室结回路型患者行手术房室结周围冷冻消融，平均随访57个月，无复发。48例患者行手术治疗房颤或房扑（38例行右侧迷路手术，10例行心房峡部冷冻消融），平均随访时间34个月，75％无复发。由此作者认为，在行Ebstein畸形修复手术时同时行心律失常手术，并不会增加术后早期的死亡率，所有并发有室上性心律失常的患者均应考虑同时手术。