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1 病历摘要
患者,女,15岁,2004年2月26日,因贫血乏力入院。病史:该患者3岁发现脾大,12年间断性皮肤巩膜黄染,6年来有头晕,乏力,严重贫血。无可疑药物(如奎尼丁、青霉素、甲基多巴等)服用史,多年前曾输过血,但近3个月未输过血。实验室检查:RBC1.2×10 12 /L,周血片可见球形细胞,总胆红素44.9μmol/L(正常值1.7~13.7μmol/L),CA效价<1:32,直接Coombs试验阳性,临床诊断为温抗体型自身免疫性溶血性贫血,当日下午输B型洗涤红细胞2U,输血后有寒战、发热输血反应,查Hb30g/L,血清总胆红素54.9μmol/L,为解决治疗及临床手术用血,对患者此次输血前标本进行一系列血型血清学检查,发现患者自身抗体有Rh血型特异性,选择“最小不相容性”,即交叉配血反应最弱的血液输注,同时施行脾切除术,取得了满意的疗效。
2 血型血清学检查
2.1 血型鉴定 患者ABO血型正反定型一致均为B型,患者的Rh血型在放散前定为CcDEe,其红细胞经热放散后定为CcDEE,供者的Rh血型为CcDEe,注:抗-D、-C、-c、-E、-e,试剂红细胞,AGT试剂均由上海市血液中心提供。
2.2 直接Coombs试验 对患者的EDTA抗凝血样的红细胞作直接抗球蛋白试验。结果为广谱:4+,抗-IgG∶3+,抗-C 3 ∶0。
2.3 间接抗球白试验(IAT) 以ccDee,ccDEE,ccdee,CCDee,CCDEe试剂红细胞及患者自身红细胞与患者血清按常规操作,同时作阴阳性对照,结果IAT均为阳性。
2.4 吸收放散试验 用自身红细胞温吸收法对患者血清作温性自身吸收,用试剂红细胞对吸收后血清检查,结果在盐水、酶法和抗球蛋白3种介质中均为阴性,从而排除了同种抗体的存在;将吸收过的红细胞经乙醚放散后,放散液作最适稀释至与红细胞呈2+反应的稀释度,然后再与试剂红细胞作IAT,自身抗体呈Rh血型特异性。见表1。
表1 自身抗体Rh血型特异性鉴定(略)
2.5 输注洗涤红细胞 患者自身抗体血型特异性鉴定后,迅速给交叉配合反应最弱不携带RhE抗原的B型CcDee洗涤红细胞输注,1U/d,连用7d,同时给予强的松40mg/d等治疗,病情稳定后施行脾切除术,除术中输注4U的洗涤红细胞外,术后4U的洗涤红细胞在病房分次输入,患者在输血过程中情况良好,无不良反应,手术后半个月再查:RBC3.2×10 12 /L,Hb80g/L,Ret0.005。
3 讨论
(1)自身抗体的存在会干扰血型的准确鉴定,并造成交叉配血困难,因为它能凝集所有正常人的红细胞[1] 。由于患者自身抗体的干扰,导致Rh定型错误,用热放散法,除去吸附于红细胞膜上的自身抗体,准确地测定患者的Rh血型。
(2)自身抗体通常为血型性,并且多表现为Rh特异性 [2] 。在鉴定血清中游离抗体或放散液时通常与所有Rh型红细胞反应,但反应程度不同,当稀释至2+时,可较明显地表现血型特异性,本例的Rh血型特异性为抗-E,当输入与此特异性相应的Rh红细胞如CcDEe后,其供者红细胞被致敏,破坏加速,寿命缩短,导致Hb未见上升,反而下降,血清总胆红素升高,所以应避免输与此特异性相应的Rh红细胞,选择不携带RhE抗原的红细胞,如CcDee输注,提高了输血治疗效果。
(3)对于有过输血史的AIHA病人,需要输血时,要特别注意自身抗体隐盖下的同种抗体的存在,当患者近3个月未输过血,则患者体内不存在被致敏的供者红细胞,用自身红细胞温吸收法和放散试验可鉴别自身抗体隐盖下的同种抗体存在与否。
总之,WAIHA的病人,如果红细胞能自身补偿或病人能对其贫血情况耐受,最好不输血,必须输血者,需排除自身抗体的干扰,准确测定血型,筛选并鉴定同种抗体的特异性,选择交叉配血反应最弱的血液输注以确保临床安全输血。
【参考文献】
1 肖星甫.输血技术手册,成都:四川科学技术出版社,1992,108.
2 汪传喜,田兆嵩.AIHA病人的输血前检查和成份输血.中国输血杂志,2000,13(1):63.
作者单位:224200江苏东台,东台市人民医院