一院小儿外科成功救治罕见先天胎粪性肠梗阻男婴

    近日，一名患有罕见先天性胎粪性肠梗阻的男婴在一院小儿外科获得成功救治。该病临床十分少见，能够成功治愈，确为医疗奇迹。

    小婴儿名叫亮亮，出生时体重仅2.6kg。生后一天出现腹胀、胆汁性呕吐，出生后3天内无胎粪。父母焦急万分，寻医问诊，多方打听后，他们来到了哈医大一院小儿外科门诊，经过腹部平片检查见小肠扩张积气，有液平，多个阶梯状。钡剂灌肠结果显示：结肠细小，呈胎儿型。医生首先想到了新生儿常见的疾病：小肠闭锁，慎重起见，又请儿外科主任许芝林教授会诊，经过反复询问病史并结合灌肠情况许主任认为患儿应急诊手术探查，同时提出了几种可能性及相应治疗方案：如先天性肠闭锁、全结肠型巨结肠症、胎粪性肠梗阻、中肠旋状不良等。

    患儿在气管内麻醉下剖腹探查，手术中见结肠呈胎儿型，远端回肠较细，如细筷子，里面充满乳白色质地坚硬的胎粪栓，一节一节的把肠管堵死了。近端回肠高度扩张，内充满粘稠胶样便。粪便没有流动性。手术的难度在于不能把所有堵塞的肠管全部切除，又要保证术后能通畅。所以术中决定将近段高度扩张的小肠部分切除，近远端肠管端侧吻合（远端细用侧开口与近端精细吻合）。用非常细的线来完成吻合，要求精度非常高。并将远端小肠提出造瘘，置一细胶管便于术后冲洗。以便将远端的肠管的粪块冲洗掉。达到通畅，手术成功的目的。

    术后给予全胃肠外营养，第5天开始少量进食，并逐渐加大摄入奶量。术后许主任根据自己对疾病发病基理的理解，每日两次给予患儿经造瘘管稀释糜蛋白酶低压冲洗。术后一周以后肛门有大便排出，腹胀明显缓解，仅需少量补液，术后12天出院自行喂养。目前恢复良好。

    据许之林教授介绍，胎粪性肠梗阻临床罕见，文献报道极少，此病为一种常染色体隐性遗传病，主要是因为多种器官尤其是胰腺的囊性纤维性变，胰腺和肠内的分泌液减少，不能消化蛋白等物质致粪便凝结，广泛堵塞肠道。