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关键词 肺含铁血黄素沉着症，特发性；诊断依据；儿童
儿童特发性肺含铁黄素沉着症（IPH）是一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复发作，并以大量含铁血黄素积累于肺内为特征。对该病缺乏认识或认识不足，将延误该病诊断，影响患儿肺纤维化过程及预后。本文从临床特征、诊断等方面分析该病，目的在于加深对该病的认识，提高患儿生存率。
1 病例报告
选择2001年1月—2002年1月，在北京儿童医院呼吸内科进修期间符合诊断标准的3例住院患儿。例1，男，9岁7个月，2001年10月入院，因反复发热、咳嗽近7个月，偶有3～4次痰中带血，曾在当地经抗感染及对症治疗可缓解。近1个月患儿多次出现心悸、气短，遂入院治疗。查体：体温37.5℃，神志清楚，面色稍苍白，咽部充血，双肺呼吸稍粗，未闻及干湿罗音，心率128次/min，律齐，心音有力，未闻及杂音，腹软，肝右肋下2.0cm可触及，质软，脾肋下未触及。血常规：WBC 8.9×109/L，Hb 86g/L，血清铁6.7mmol/L，入院在胃液和痰液中分别2次均未找到含铁血黄素巨噬细胞，入院1周后行纤维支气管镜肺泡灌洗术，取灌洗液15ml常规苏木素伊红染色后镜下可见含铁黄素巨噬细胞，遂确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症，开始口服泼尼松片5mg治疗，3次/d，患儿症状明显改善，Hb升至107g/L，入院第三周带泼尼松片出院回当地，1个月后电话随访，体温正常，无咳嗽，面色好转，Hb维持在110g/L以上。例2，男，3岁5个月，2001年5月入院，因反复发热、咳嗽近3个月，症状基本同上，入院。入院后在2次胃液抽取中查到含铁血黄素巨噬细胞，用肾上腺皮质激素治疗后患儿体温降至正常，血色素明显提高。例3，女，2岁4个月，2001年11月入院，症状同上，在纤维镜灌洗液中发现含铁血黄素巨噬细胞，经肾上腺皮质激素治疗，症状缓解，好转出院。
2 讨论
IPH是一组肺泡毛细血管出血性疾病，是儿童时期呼吸系统少见疾病，易误诊。IPH的病因及发病机制未完全明了，主要诊断依据：①年龄＜10岁，具有反复呼吸道感染伴不明原因缺铁性贫血；②不明原因间歇性咯血，咯血以痰中带血丝为主，咯血量一般较少；③肺部体征与临床表现及X线胸片改变不一致，X线胸片明显异常而肺部体征少，临床缓解期时X线胸片仍明显异常；④痰或胃液、支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素巨噬细胞；⑤除外继发性肺含铁血黄素沉着症；具有①、②二项为高度疑诊本病，具有①、②、⑤加③或④项可以确诊［1，2］。该病目前无特殊治疗方法，首选肾上腺皮质激素，维持治疗1～2年，过早停药易复发。该病预后较差，病死率较高。提示临床疑似该病的病例，多次在痰液或胃液中未能找到含铁血黄素巨噬细胞时，应做纤维支气管镜检查，在支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素巨噬细胞，可尽早确诊，尽早治疗［3，4］。
3 参考文献
［1］ 胡亚美，江载芳.实用儿科学（上册）［M］.第7版.北京:人民卫生出版社,2002:1242
［2］ 杨振东.我国小儿特发性肺含铁黄素沉着症临床概况［J］.中华血液学杂志,1988,9（4）:242
［3］ 刘华君.儿童特发性肺含铁血黄素沉着症致肺动脉高压1例［J］.中国实用儿科杂志,2004,19（4）:216
［4］ 邓继岿.纤支镜诊断儿童特发性肺含铁血黄素沉着症1例［J］.中国实用儿科杂志,2003,18（7）:434
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