原发性小肠淋巴管扩张症并双侧股骨颈骨折围手术期处理的探讨

【摘要】  ［目的］探讨1例原发性小肠淋巴管扩张症（PIL）合并双侧股骨颈骨折的围手术期处理。［方法］回顾分析1例合并双侧股骨颈骨折的PIL者术前、术中、术后的处理方法。［结果］该患者经胶囊内镜证实诊断，在治疗期间发生骨折，经围手术期的积极处理，顺利完成股骨颈骨折手术，康复出院。［结论］PIL合并骨折未见报道，只有针对其临床特点，进行妥善的术前、术中、术后处理，才能安全度过围手术期。

【关键词】  原发性小肠淋巴管扩张症； 骨折； 围手术期

本科近期收治1例原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)合并双侧股骨颈骨折的患者，经围手术期的积极处理，康复出院，报告如下。

    1  病历摘要

    患者，男，20岁。因行走时摔倒致双髋部疼痛、活动受限2 d入院。1年前于北京协和医院经消化道胶囊内镜确诊为PIL。X线片示双侧股骨颈骨折（见图1）。血常规示淋巴细胞绝对值为0.318×109/L，血沉58 mm/h，血钙1.11 mmol/L。入院后行骨牵引，中链三酰甘油(MCT)、低脂高蛋白饮食，全胃肠外营养（TPN）、奥曲肽、补充白蛋白、血钙等治疗，腹泻逐渐停止，肢体肿胀消失，入院2周后行手术治疗，手术过程顺利，术后继续TPN、白蛋白、MCT、抗生素治疗，低脂高蛋白饮食，未再发生腹泻及明显水肿，切口愈合良好，术后2周拆线，X线片示骨折对位、对线好（图2），顺利出院。

　　2  讨  论

    PIL是一种罕见的蛋白丢失性肠病，发病率低，诊断率低，近年来，随着胶囊内镜检查的开展，诊断率有所提高。有限的确诊病例中合并骨折者尚未见报道。Zelmanovitz等［1］对1例PIL患者行全身99mTc-MDP发现该患者双下肢骨软化。Cole等［2］研究发现部分小肠淋巴管扩张症患者存在牙釉质发育异常。我们认为PIL合并骨折的可能机制是由于淋巴回流障碍导致的大量蛋白质、脂肪、维生素等的持续丢失，引发钙的丢失过多、吸收异常，而发生低钙血症，影响骨质中钙的代谢，进而导致骨量减少，骨强度降低，发生骨质疏松、骨质软化，而容易并发骨折。PIL并骨折病人的围手术期处理，除符合一般骨折的处理要求外，根据其临床特点尚具备一些特殊原则。

    2.1  术前、术后的饮食治疗

    2.1.1  中链三酰甘油（MCT）治疗  PIL尚无特效疗法，低脂、高蛋白、MCT饮食是目前最主要的疗法。本例患者入院后，给予充足热量、高蛋白、低脂肪、MCT饮食，热能按每公斤体重126 kJ计算，碳水化合物占55%，蛋白质占25%，脂肪占20%，同时补充维生素A、D、K、E以及微量元素等［3］。饮食治疗2 d后，腹泻、水肿明显减轻。

    2.1.2  全胃肠外营养(TPN)  　对于使用单纯MCT饮食治疗效果不佳者可使用TPN。TPN在保证充足热量、纠正负氮平衡方面有重要作用。本例患者应用MCT饮食治疗5 d后，白蛋白提高不明显，给予TPN后，白蛋白短期内明显提升。作者认为在该类患者的围手术期治疗中，TPN是治疗中不可缺少的一部分。

    2.2  术前、术后的药物治疗

    2.2.1  白蛋白、血浆  　PIL最具特征性的表现是各种蛋白从肠道大量丢失造成的低蛋白血症。白蛋白、免疫球蛋白通常可显著降低［4］。静脉输注白蛋白可较快提高血浆白蛋白水平，对于需要手术的患者尤为重要。本例患者术前、术后每日给予20～30 g人血白蛋白，术中输新鲜血浆约800 ml及20 g白蛋白，保证了血浆白蛋白的稳定，避免了各种严重并发症的发生。

    2.2.2  奥曲肽  　Klingenberg等［5］对PIL患者采用饮食治疗后症状加重，但加用奥曲肽治疗2周后症状缓解，认为奥曲肽缓释剂优于低脂饮食。奥曲肽可能通过减少肠道血流、抑制三酰甘油的吸收和减少淋巴液而起治疗作用。本例患者应用奥曲肽2 d后，腹泻症状得到了明显控制。部分证实了前述学者关于奥曲肽治疗效果的报道。

    2.2.3  抗生素的应用  　PIL患者免疫球蛋白降低、淋巴细胞绝对数减少、CD4+和CD8+细胞明显降低［4］；部分患者因长期营养不良，可伴发缺铁性贫血，低钙性抽搐等，导致免疫功能低下，手术感染风险加大。本例患者在术前、术后联合应用足量有效抗生素，未发生任何感染。作者认为抗生素的术前预防性应用及术后联合应用对该类患者更为重要。

    2.2.4  葡萄糖酸钙  　PIL患者往往合并低钙血症，足量葡萄糖酸钙的静脉补充有利于电解质紊乱的纠正，可改善骨中钙磷的代谢，促进骨折的早日愈合。本例患者入院后即开始补充钙剂，未发生低钙性抽搐，出院后继续给予充足钙剂，骨折能否顺利愈合尚需观察，目前处于随访中。

    2.3  术前脏器功能的评估

    　PIL患者一般情况多欠佳，伴有不同程度的水肿，往往并发心肺功能不佳。术前必须充分评估心肺功能状况及手术耐受能力，请相关科室协助治疗，待心肺功能明显好转，胸腹水基本消失、能耐受手术后方可考虑手术。

    2.4  手术时机和手术方式的选择

    　PIL患者入院后往往需要较长时间的调整方能达到安全手术的要求，因而急诊手术往往是不适合的。手术方法应选择创伤小、耗时短、操作熟练的术式，不强求解剖复位，以缩短手术时间，减小手术创伤，减少出血量，避免白蛋白的过度降低，防止发生呼吸、循环系统的严重并发症。

    　PIL患者多伴有骨质疏松，应尽量选择更为坚强的内固定器材，同时可考虑骨折断端周围植骨。本例患者骨质明显疏松，强度降低，术中采用了闭合复位，软组织有限切开，双极加压螺纹钉的内固定方式，其比单侧螺纹空心钉的固定效果更确实。

    2.5  护理中的注意事项

    　合并骨折的PIL病人，多需长期卧床、牵引，翻身受限，且合并水肿、腹泻，故褥疮、肺部、泌尿系感染的预防尤为重要。同时患者因多方诊治无果，且多熟知病情预后不佳，并发骨折后往往心理脆弱，必要的疏导、鼓励方能帮其重树战胜疾病的信心。另外，该类病人骨质强度不佳，翻身、变换体位时应注意力度，避免不必要损伤的发生。

    　PIL病例罕见，合并骨折的更是未见报道。本例病人的成功治疗得益于围手术期的妥善处理，但病例数量过少是最大缺憾，其处理手段是否适当，尚需更多临床实践的探讨。

【参考文献】
  ［1］ Zelmanovitz F, Ricardo MP, Leo SB, et al.Unusual excretion of Tc-99m MDP in regional intestinal lymphangiectasia［J］. Clin Nucl Med,2003,6:509-510.

［2］ Cole SL, Ledford DK, Lockey RF, et al. Primary gastrointestinal lymphangiectasia presenting as cryp to coccal meningitis［J］. Ann Allergy Asthma Immunol, 2007, 5: 490-492.

［3］ 刘鹏举,丰丽莉.1例小肠淋巴管扩张症的饮食治疗［J］.中国临床营养杂志,2008,2:113.

［4］ 厉有名,张冰凌.小肠淋巴管扩张症的研究现状［J］.诊断学理论与实践,2008,1:9-11.

［5］ Klingenberg RD, Homann N, Ludwig D. Type I intestinal lymphangiectasia treated successfully with slowrelease octreotide［J］. Dig Dis Sci, 2003,8,1506-1509.

作者单位：解放军第401医院骨科，青岛市 266071