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【摘要】 ［目的］探讨利用微创手术结合悬臂式足部外固定架治疗先天性垂直距骨的方法和疗效。［方法］采用足内侧以距骨头为中心横切口，切开关节囊，手法复位，矫正约30°～40°，即部分距舟关节复位，在距骨头处横行穿1枚1.5 mm直径克氏针与外固定架相连。术后利用垂直杆缓慢牵拉距骨复位，复位后用外固定架维持6周，6周后改用石膏制动2个月。去石膏后穿戴矫正鞋。［结果］3例4足术后随访时间平均62个月(6～86个月)，以Adelaar评价标准和足侧位X线片观察为指标。术后4足均获得距舟关节完全复位，足负重功能正常。踝关节及跗横关节功能基本正常。1例仍穿戴矫形鞋。［结论］无需广泛软组织松解，采用微创有限手术，应用外固定架缓慢牵拉可以恢复距舟关节脱位，该方法创伤小，术后反应轻，并发症少，是治疗CVT的一个新选择。
【关键词】 先天性 垂直距骨 微创手术 外固定器
先天性垂直距骨(congenital vertical talus，CVT)是以距骨为中心足部罕见畸形。Theodor Essau于1856年首次描述了CVT的病理解剖，Henken于1914年对这种摇椅样足畸形进行了临床和放射学描述。其基本病理改变为先天性距舟关节脱位，伴有并继发后中足为主的骨骼、关节、韧带的一系列病理改变。公认的传统治疗方法是Eyre-Brook倡导的舟状骨切除，现今主要对大龄儿童或复发病例应用。目前临床上仍以Coleman术式治疗为主。并以双切口或Cincinnati切口，近来Raghav采用以背侧切口为主治疗CVT［1］，这些术式行距骨周围广泛的软组织松解，肌腱延长和肌腱移位，辅以克氏针复位内固定加石膏外固定，该治疗方法可以矫正CVT畸形，但足部创伤大，远期随访后足关节僵硬，距骨坏死，小足畸形等均有发生［2］。自2001年作者创用微创手术结合外固定器缓慢牵拉复位方法治疗先天性垂直距骨3例4足，取得满意疗效，初步报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组共3例4足，女2例3足，男1例1足；年龄分别为59个月、60个月、26个月。其中1例为先天愚型同时合并双足母外翻，1例合并先天性隐性骶椎裂，按照Hamanishi［2］分类，神经管异常型1例，多发性畸形综合征1例，特发型1例，来本院之前2例3足曾行多次手法复位，所有病例此前均未经手术治疗。所有病例均摄全足正侧位X线片，1例摄最大跖屈侧位X线片和螺旋CT检查。
1.2 悬臂式外固定器设计
该外固定器由本科医生与生物力学研究室设计。其由2枚穿越胫骨下段的2.0 mm直径克氏针和1枚1.5或2.0 mm直径水平贯穿距骨头的克氏针与外固定器相连。通过调节提拉螺杆带动贯穿距骨的克氏针，使距舟关节缓慢复位。
1.3 治疗方法
全麻，仰卧位大腿部扎气囊止血带。在胫骨下段平行穿2枚克氏针并与外固定器连接，作为悬臂，而后在足内侧相当于脱位的距骨头水平作一平行足底切口长约3 cm，分离至距舟韧带及距舟关节囊，沿距骨纵轴将关节囊及韧带切开，将前足跖屈内翻并用拇指推顶距骨头使其部分复位(距骨头前上关节面与舟骨下部关节面接触)，而后经距骨头中心水平钻入1枚克氏针，将其作为向上提拉距骨的力学作用点，通过提拉螺杆与小腿上的悬臂相连。但不作进一步复位，将切开关节囊缝合。外固定器用纱布完全包扎。视跟腱挛缩的程度，可行经皮跟腱松解术。
术后拍侧位X线片，观察穿针及距骨部分复位情况。术后第3 d，开始牵拉距骨复位，通过调节固定在悬臂上的提拉螺杆，带动贯穿距骨头的克氏针，使距骨向前、向上旋转，其旋转中心位于踝关节中心。提拉速度为0.75 mm／d，分次完成。距骨约旋转3°／d。密切观察患儿反应及足部体征。间歇用C臂X线机观察距骨复位情况。直到距骨完全恢复到正常排列位置，约需牵拉15～18 d。复位后摄足正、侧位X线片。
术后处理：距舟关节复位后，患儿带架维持6周，6周后拆除外固定器，改用靴型石膏足跖屈位固定3个月，拆除石膏后改穿足弓矫正鞋，并配合足部手法按摩，增加关节活动范围。矫形鞋穿戴至少要1年。
2 结果
3例患儿术后平均随访62个月(6～86个月)，最后随访年龄分别为12.5岁，12岁零4个月，2岁8个月，随访内容包括Adelaar等的临床体征评分，X线侧位片，并发症（畸形复发，距骨缺血坏死，关节融合），参照Hamanishi测量方法，对术前、术后X线片进行测量［2］。
3例4足步态正常；足内侧无距骨头突出；行走后无足部疼痛；踝及足无明显功能障碍，1例仍穿戴矫形鞋。侧位X线片未见关节间隙狭窄；未见距骨缺血性坏死；无切口感染及针道感染。平均TAMBA：术前78°(77°～79°)，术后平均7°(6°～8°)，平均CAMBA：术前42°(38°～44°)，术后4°(-2°～6°)。根据Humannishi的评分标准：(TAMBA<10°为优，<30°为良好，30°～60°为半脱位，>60°为全脱位)，本组4足全部为优。
典型病例
患儿，男，26个月，出生后家长发现其左足心凸出，足背与小腿前侧相贴。负重后渐加重，走路不稳，曾多次手法按摩治疗。检查：左足呈摇椅样，前足外翻，足心内侧可触及距骨头。足侧位X线片示：距骨垂直位，舟骨脱位于距骨背侧，足最大跖屈侧位片距舟关节仍处在脱位状态。距骨轴-第1跖骨基底部夹角(talar axis-first metatarsal base angle，TAMBA)79°，跟骨轴-第1跖骨基底部夹角(calcaneal axis-first metatarsal base angle，CAMBA)42°。全麻经皮松解跟腱，上外固定架。在足内侧距骨头颈处做一与足底平行切口长约3.0 cm，沿距骨轴线切开关节囊，手法使前足内翻跖屈，并用拇指向前上托起距骨头，使部分距骨头关节面与舟骨部分关节面相接触，维持此位置下，于距骨头处穿1枚1.5 mm直径克氏针，并与外固定器上垂直螺杆相联接并锁紧，缝合关节囊及切口。术后第3 d开始调节提拉螺杆，0.75 mm／d，分次完成。距骨约向上旋转3°／d，患儿在牵拉期间无哭闹，能完全配合医生操作，至第12 d TAMBA 32°，CAMBA 28°，患者戴外固定架出院行家庭治疗，术后50 d复查X线片示；TAMBA 8°，CAMBA 4°，继续用外固定器维持固定6周。6周后改用靴型石膏固定3个月，拆石膏后穿戴平跟高足心矫形鞋1年(见图1、2、3)。
3 讨论
CVT的病因目前尚不肯定，临床表现常与各种先天畸形和各种神经肌肉疾患有关，更多学者倾向于宫腔狭窄，胚胎发育过程中足受到压迫［3］。本组2例3足生后足背即与小腿前侧相贴，显然不能排除在宫腔内受压。另1例合并先天愚型及双侧先天性母外翻，其发病另有原因。
Hamanishi根据病因及临床表现将其分为5型，此种分类方法基本上能涵盖临床大多病例，近来关于该病基因研究证实有基因缺陷和基因变异。从分型看既不属于病因分型也不属于疾病程度分型，说明对该病的认识仍然不清。
以往多数学者认为该病的主要病理机制是肌肉及软组织挛缩引起的以距舟关节脱位为主的一组综合征。通过对文献复习和临床病例的观察，认为该畸形是在某些先天因素作用下，在足部产生病理生物力学因素所造成的。作者认为宫腔狭窄或胎位不正使足处在过度背伸位，而距骨处在后足运动的中心，距骨后部位于踝穴内，限制距骨背伸，以及跟腱牵拉跟骨使其发生跖屈，持续的背伸力集中于距舟关节与跟骰关节之间，舟骨向背侧脱位压迫距骨跖屈，最终呈垂直状，而跟骨在距骨的压迫下亦呈马蹄状畸形，跟骰关节亦发生脱位，同时距骨发生不同程度的旋转和跟骨外翻。在形成此畸形过程中，继发的骨骼变形、肌腱挛缩、关节囊、韧带变形不容忽视。关节囊及韧带本身没有动力，不是该病的始动因素，不存在挛缩，而是随着骨骼变形、关节脱位而发生韧带方向改变和变形。随着患儿发育及患足负重则可形成难复性脱位。其韧带、关节囊仍有弹性，并未发生僵硬、骨化，成为所谓僵硬性畸形。
CVT是一种少见而严重的跗横关节脱位畸形，自Henken 1914年首次报道本病后，产生了20余种治疗方法，多数学者认为早期诊断，尽早手术治疗，可以获得满意疗效。也有学者尝试手法按摩，连续石膏制动的方法，虽不能取代手术，但可减少后期的手术难度。或者对距舟、跟距、跟骰间韧带广泛松解，紧张的肌腱延长，一次性复位；或者在广泛松解基础上加做距下关节外骨阻挡术；如复位困难，再加做舟骨楔形截骨或舟骨切除手术，经典的手术方法如Coleman术式和Eyre-Brook术式，都是建立在对距舟周围韧带、肌腱广泛松解，视能否复位，再加做舟骨切除，或舟骨楔形截骨的一次性手术复位治疗。无论是采用双侧切口还是三切口，都进行了弹簧韧带、距跟骨间韧带、分歧韧带、距腓后韧带、跟腓韧带、跟骰韧带、距舟背侧韧带、距舟关节囊和后踝关节囊的广泛松解，以及进行跟腱延长和背伸肌腱延长，腓骨长短肌腱延长。巨大的手术切口、如此广泛的显露松解，如此巨大的创伤，以及对足部血循环的干扰，术后的肿胀、疼痛刺激产生血管痉挛，瘢痕修复韧带、关节囊使其弹性降低，患儿不能主动配合功能锻炼，如此多的不利因素均是术后关节僵硬，关节融合，距骨坏死的主要原因。不做广泛松解而追求一次性复位，导致距骨压力过大也可以是距骨坏死的原因之一，Augustus报道仅采用后侧切口松解，一次性恢复距舟关节脱位，其远期随访发生距骨坏死率竟达48%［1］。
基于对该病的病理机制分析认识，认为肌腱挛缩、韧带、关节囊变形并非该病的起动因素，距骨脱位的主要原因是因病理生物力学因素所致，而肌腱挛缩、关节囊、韧带变形是继发的。因此其软组织具有正常的弹性。可以通过缓慢牵拉距骨，使距舟关节复位，间接牵拉韧带、关节囊、肌腱，使其变形，促进其生长。而适应复位的距舟关节，使距骨复位。作者认为距骨复位是治疗CVT的关键，距骨复位后可带动跟骰关节复位，并可解除距骨对跟骨的异常压力，也可使足前后肌力逐渐恢复平衡，韧带恢复其解剖位置和方向后能正常发育，并具有正常弹性。近来Matthew采用手法按摩结合微小手术干预治疗特发性CVT取得了近期好的疗效［4］。作者自2001年采用微创手术结合外固定架缓慢牵拉复位的方法使垂直距骨顺利复位。这种区别于传统方法的微创手术可减少创伤、避免距骨一次性复位所受的压力、减轻患者痛苦、减少并发症。这种手术的理念主要是不追求一次性复位，可以先行手法按摩，使肌腱韧带获得部分松弛，辅以必要的手术，保护距骨乃至后中足的正常血循环，调动患儿自身组织所具有的修复潜能，既能恢复距舟关节脱位，又不损伤韧带、肌腱及其周围血供，因此其发生距骨头坏死、关节僵硬的机率将大大降低。
【参考文献】
［1］Augustus DM, Jeffrey DT, Peter AD,et al. Comparison of the posterior versus the dorsal approach in the treatment of congenital vertical talus［J］.J Pediatr Orthop，2001，21: 212-217.
［2］Hamanishi C. Congenital vertical talus: classification with 69 cases and new measurement system［J］.J Pediatr Orthop，1984，3：318-326.
［3］Saini R, Gill SS, Dhillon MS,et al. Results of dorsal approach in surgical correction of congenital vertical talus: an Indian experience［J］. J Pediatr Orthop B，2009，2: 63-68.
［4］Dobbs MB, Purcell DB, Nunley R,et al.Early results of a new method of treatment for idiopathic congenital vertical talus. Surgical technique［J］. J Bone Joint Surg Am，2007，2: 111-121.
作者单位：1.解放军第208医院全军骨科中心矫形骨科，吉林长春 130062；2.延边大学医学部2007级外科学硕士研究生，吉林延吉 133000