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1 病历摘要
患者，女，28岁，因停经2个月，恶心、呕吐2周，加重5天，伴头痛、视物不清3天，抽搐、昏睡半小时入院。既往体健，无癫痫病史。查体:昏睡状态，皮肤弹性差，眼窝凹陷。呼吸深快，有醋酮味。双下肢病理征可疑。化验:WBC13.42×10 9 /L，N0.6，L0.39;尿常规:Glu（+），Ket（+）。钾离子2.6mmol/L，钠离子111mmol/L，氯离子74μmol/L，二氧化碳结合力32，血清丙酮酸134μmol/L。颅脑CT:未见明显异常。普通MRI:丘脑旁正中部、导水管管周灰质、乳头体高信号。按电解质紊乱处理，常规补液、止吐，纠正酸碱失衡，同时辅以镇静药物。36h后，仍旧头痛、烦躁、谵妄、两手抓空、定向力减退，继而浅昏迷、膝反射亢进、肌张力增强。考虑为B族维生素缺乏所致脑病，加用较大剂量维生素B 1 肌注，每次200mg，每日2次应用，连续肌注10天，病情好转，意识状态恢复清醒。建议终止妊娠。
2 讨论
WE是一种由维生素B 1 缺乏所致的中枢神经系统代谢性疾病，典型病理改变包括乳头体萎缩，第三脑室及导水管扩张。显微镜下可见毛细血管内皮肿胀，小胶质细胞活化，点状出血，下丘脑、丘脑、中脑导水管周围、第四脑室底及小脑脑室周围灰质神经元坏死 ［1］ 。用足量维生素B 1 治疗，以上病变可恢复。该病的确切发病机制尚不完全清楚。维生素B 1 缺乏可导致细胞内及细胞外水肿，这些水肿与谷氨酸NMDA受体介导的兴奋性毒性有关。妊娠剧吐引发的呕吐频繁和不能进食等因素造成维生素B 1 严重缺乏 ［2］ ，进而使得丙酮酸脱氢酶系活性下降，丙酮酸不能完全进入三羧酸 循环彻底氧化。当丙酮酸脱氢酶活性下降到正常活性的50%以下时，糖代谢即不能顺利进行，组织供能受到影响。脑组织对糖供能需求量大，一旦供能不足便可引起脑组织细胞的损害。此外，维生素B 1 还是神经系统神经膜的主要成分，严重缺乏时可影响神经细胞的通透性，从而使其功能发生障碍，加重相应的脑组织细胞损害，出现神经和精神症状。本病可根据典型的病史、症状、体征结合化验血清丙酮酸>114μmol/L，血清VitB 1 含量及转酮酶活性降低来明确诊断，当以上症状、检查结果不典型时，可给予包括维生素B 1 在内的药物试验性的治疗，若症状很快缓解，可明确诊断，多数不留后遗症。
参考文献
1 孙金豹，纪江海.妊娠剧吐并发Wernicke脑病1例.中华中西医杂志，2003，4（9）:1285.
2 姜宗本.实用妇产科手册.北京:人民军医出版社，1997，312.
作者单位:266041山东省青岛市第三人民医院神经内科
（收稿日期:2004-03-30）
（编辑海 涛）