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随着医学诊断技术的不断进步，临床中主动脉夹层分离（AD）已并非少见病，过去曾称为主动脉夹层动脉瘤,是血液渗入主动脉壁中层,形成夹层血肿并将主动脉壁延伸剥离的心血管急症。临床多合并高血压病,易误诊为急性心肌梗死、急性心包炎、急性胰腺炎、脑血管疾病等,误诊率极高。近年来,随着影像学的发展,误诊率及死亡率均下降,100%可在生前确诊。
1 流行病学及临床现状
主动脉夹层分离的年自然发病率约1/10万,未经特殊治疗的病例，约有30％猝死。在美国主动脉夹层分离的年发病数为2000例,男女比为2∶1,发病的高峰是60~70岁。未经治疗的主动脉夹层分离在开始的48h内死亡率为每小时1%。大约65%的主动脉夹层分离起源于升主动脉,20%在降主动脉,10%在主动脉弓，其余在腹主动脉。在确诊的患者中2/3为急性主动脉夹层,1/3为慢性主动脉夹层。
2 病因学
（1）高血压和动脉粥样硬化：主动脉夹层分离的患者中80％合并高血压。（2）特发性主动脉中层囊性变性及遗传性疾病：马方综合征、Tuner综合征等均为常染色体遗传病,具有家族性,常在年轻时发病，可合并夹层分离。（3）先天性主动脉畸形：最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍。（4）创伤：心导管检查、主动脉球囊反搏的不恰当操作均可引起主动脉夹层分离。
3 病理学
（1）分型：传统的主动脉夹层分离的分型方法中应用最为广泛的是Stanford分型和Debakey分型。Debakey将AD分为三型:Ⅰ型起源于升主动脉并累及腹主动脉;Ⅱ型局限于升主动脉;Ⅲ型起源于胸降主动脉。Stanford分型:无论夹层起源于哪一部位,只要累及升主动脉者称为A型;夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型。Stanford A型相当于DebakeyⅠ型和Ⅱ型,Stanford B型相当于DebakeyⅢ型。两种方法相比,Stanford分型更为简捷实用。（2）可按时间分类，分为急性（起病不到2周）或慢性（超过2周）。
4 临床表现
（1）症状：70%~90%的急性夹层患者表现为突然发生的胸痛或背痛,并达最严重程度,但与急性心肌梗死不同,后者是逐渐加重。这种疼痛通常被描述为撕裂样或穿刺样，最严重的疼痛部位可能对确定撕裂的部位有帮助，前胸部的不适经常与升主动脉受累有关，肩胛间区疼痛通常与Ⅰ型或Ⅲ型夹层分离有关。（2）体征：20%的患者可发生周围动脉搏动消失,左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹,夹层穿透气管和食管时可出现咯血和呕血,夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征,压迫颈胸神经节出现Horner综合征,压迫肺动脉出现肺栓塞体征,压迫肠系膜动脉可致肠坏死。在A型夹层患者中50％有舒张期主动脉瓣返流性杂音。胸腔积液多出现于左侧。
5 辅助检查
（1）急诊心电图可鉴别主动脉夹层分离和心肌梗死,但在夹层累及冠状动脉开口时可同时存在心肌梗死,约20％的急性A型夹层分离的心电图检查可出现心肌缺血或心肌梗死的表现,此类患者不宜行溶栓治疗。（2）80％的患者胸部X线平片可发现主动脉影增宽。（3）影像学检查方法的选择和应用。①超声心动图及多普勒：经胸超声心动图检查是可以在床边快速简便操作的无创性检查,该方法总的敏感性为59%~85%,特异性为63%~96%,这些数值在升主动脉和降主动脉有明显的不同,对于升主动脉其敏感性达78%~100%,而在降主动脉则降至31%~55%。肺气肿、肥胖、患者的呼吸都将影响该技术的使用。②动脉CT：是目前最常用的影像学评估方法,其敏感性达90％以上,其特异性接近100％。其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰。③主动脉MRI：MRI无创,可从任意角度显示夹层真、假腔和累及范围,其诊断夹层的准确性和特异性均接近100％,有替代动脉造影成为诊断金标准的趋势。其缺点是扫描时间较长,用于循环状态不稳定的急诊患者有一定限制;另外,磁场周围有磁性金属时干扰成像,因而不适用于体内有金属植入物的患者。④主动脉数字减影血管造影术（DSA）：尽管无创诊断技术发展迅速,主动脉DSA仍然保持着诊断夹层分离“金标准”的地位,DSA的缺点是其有创操作及应用造影剂均有导致并发症的可能。
总之，对于可疑夹层的患者，通过临床评估、心电图、X线胸片、夹层CT这些临床常规的检查方法，及随着影像学的不断发展，将近一步提高主动脉夹层分离的诊断率。
作者单位： 132400 吉林桦甸，桦甸市人民医院心内科
（编辑：乔 晓）