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1 病例资料
患者，男，14岁，学生。20天前因不慎受凉后出现咳嗽，呈阵发性，以晨起明显；咳痰，呈白色泡沫样，量少，偶有痰中带少量鲜红色血丝。在当地医院拍X线胸片提示肺炎，给予抗感染治疗2周后症状好转出院。此后患者仍间断出现咳痰及痰中带鲜红色血丝，又在当地医院门诊静滴抗生素（具体用药不详）治疗5天，上述症状时轻时重。今晨患者咳嗽、咳痰症状加重，并出现呼吸困难，咯血2次，总量约200ml，色鲜红，无血凝块，急来本院，门诊以“咯血原因待查”收住本科。患者自发病以来，有发热、胸痛、乏力，无盗汗，体重无明显增减。精神较差，食欲尚可，夜休好，大小便均正常。既往体健，否认家族中有遗传性及传染性疾病史，否认手术外伤史，按时预防接种。查体：精神极差，贫血貌，全身皮肤黏膜无黄染及皮下出血点，也无皮疹。浅表淋巴结未触及肿大，巩膜无黄染。口唇紫绀，咽部轻度充血，扁桃体不大，气管居中，胸廓对称无畸形双侧呼吸动度减弱，叩诊呈清音，两肺底可闻及大量细湿罗音。心率120次／min，律齐。心、腹及神经系统未见异常。查血常规示：白细胞8.8×109/L，红细胞2.92×1012／Ｌ，血红蛋白78g/L，中性粒细胞80.9％；X线胸片示：两肺肺纹理增重，两肺下野可见多个小云雾状阴影。心脏形态大小正常，双侧膈顶光滑，肋膈角锐利。痰涂片普鲁氏染色：在吞噬细胞内有蓝色颗粒，为含铁血黄素颗粒。最后确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症。
2 讨论
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)是一种病因及发病机制尚不清楚，肺内间歇出血的少见疾病。是由于肺毛细血管反复出血至肺间质，肺泡内红细胞破坏后，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。
IPH临床较少见，所以误诊率也较高，掌握其临床特点及诊断依据有助于避免误诊。本病特点有以下几点［１］：(1）年龄以1～7岁多见，15％超过15岁，成年人男女之比为2：1，无明显家族史。(2)临床上当持续慢性出血时，可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻、杵状指（趾）；在急性出血期可出现痰中带血、咯血、低热、胸痛等，症状取决于肺内出血程度。伴不同程度的小细胞低色素性贫血，血清铁蛋白降低。(3）胸部X线检查：两肺门或中下内带散在小结节阴影，严重者可融合成毛玻璃片状阴影，肺尖多不受累，症状缓解时可好转，甚至吸收，但也可短期内重现。反复发作后X线见肺纹理增重，肺野可见分布均匀的细点状或粟粒状影，以中内带显著，当发作时可在上述背景上并存小云雾片状影，反映出肺泡新鲜出血的征象。肺部体征与临床表现及X线胸片改变不一致是本病的特征之一。(4）继发的缺铁性贫血及通过对痰液、支气管肺泡灌洗液、肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素是诊断特发性肺含铁血黄素沉着症的重要依据。
本病目前无特殊有效的治疗方法，以糖皮质激素为首选，发作期可静脉用药，然后改服泼尼松1～2mg／kg·d，2～3周后开始逐步减量至维持量，维持时间6个月～2年，但不能长期稳定病情和预防复发，对慢性病例疗效不显著。本病病程长，反复发作，长期预后不良，病死率较高。
【参考文献】
1 李海波，常桂芬，鲁继荣，等.特发性肺含铁血黄素沉着症6例分析.白求恩医科大学学报，1992，18（1）：95.
作者单位 ：744000 甘肃平凉，武警8670部队医院内一科
(编辑：邓锋)