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原发性肠系膜的恶性肿瘤很少见。现将我们收集的39例经手术及病理证实的原发性肠系膜恶性肿瘤的病例资料报告如下，并对其发病、临床表现、诊断、治疗及预后进行讨论。
1 临床资料
1.1 一般资料 男22例，女17例。年龄为20～70岁，平均年龄47岁。
1.2 部位及类型 见表1。其中1例为横结肠系膜平滑肌肉瘤合并回肠系膜纤维肉瘤患者，4年前曾因回肠系膜纤维肉瘤行手术切除。
表1 39例原发性肠系膜恶性肿瘤的部位及病理类
1.3 临床表现和辅助检查 腹部肿块、腹痛分别为29例（74.4%）和24例（61.5%）;贫血22例（56.4%）;消瘦15例（38.5%）;发热11例（28.2%）;呕吐7例（17.9%）;血便5例（12.8%）。39例中有22例术前曾行胃肠钡餐检查，其中17例出现胃肠受压情况（77.3%），6例除肠管受压外，还有浸润表现。有3例行静脉肾盂造影检查后发现肾外肿块压迫致肾积水。23例术前行B超和9例做CT检查，均发现腹部肿块（100%）。
1.4 手术情况和预后 本组39例均行手术，其中做局部扩大切除术20例（即切除肿瘤及其所在的肠系膜和相应的肠管），单纯肿瘤切除10例，短路手术3例，剖腹探查活检6例。手术切除率为77.0%。做局部扩大切除术的20例中，有4例淋巴肉瘤和1例复发性回肠纤维肉瘤并存横结肠系膜平滑肌肉瘤患者存活4年以上;1例做近小全肠和右半结肠切除术者，术后2个月因全身衰竭死亡;11例在术后1/2年～1年内死于肿瘤复发或转移;5例失访。单纯肿瘤切除者中，1例化学感受器瘤患者术后8年仍健在;另8例均在半年内死亡。所有短路手术或剖腹探查术的患者均在术后3个月内死亡。
2 讨论
2.1 发病情况 原发性肠系膜的恶性肿瘤少见，黄萃庭 ［1］ 收集北京5所医院的55例原发性肠系膜肿瘤病例资料，其中恶性肿瘤仅19例（占34.5%）。胜田仁康 ［2］ 收集文献报告的肠系膜肿瘤107例，其中恶性肿瘤只有18例（占16.8%）。本文报告的39例原发性肠系膜恶性肿瘤占同期原发性肠系膜肿瘤的37.7%（39/107）。病理类型中以淋巴肉瘤和平滑肌肉瘤多见，共19例（48.7%）;其次是神经纤维肉瘤和网状细胞肉瘤，共12例（30.8%）;脂肪肉瘤、粘液肉瘤、纤维肉瘤及化学感受器瘤等均少见。发生部位以回肠系膜最多，共14例（35.9%）;其次是小肠系膜根部10例（25.6%）;空肠、结肠及小肠系膜多发者较少。
2.2 临床表现 最常见和最早出现的症状为腹部肿块和 腹痛。腹部肿块的特征为增长较快、质硬、表面不光滑、活动度较差及多有触痛。晚期出现贫血、消瘦、低热、血沉增快等。肿瘤浸润肠壁时，可有血便或慢性肠梗阻表现。当肿瘤因自身重量等因素导致肠扭转时，可出现急性肠梗阻。因此，当成人患者出现质地较硬的腹部肿块，有腹痛、肠梗阻等临床表现且病程较短并伴有一般恶性肿瘤共有的中毒表现时，应想到患者有肠系膜恶性肿瘤的可能。
2.3 诊断 主要依据是临床表现及辅助检查结果。如钡餐或钡灌肠造影可显示有肠管受压移位、肠壁僵直、粘膜皱襞增粗、钡剂通过缓慢等现象，应多考虑为恶性病变。必要时可在B超引导下行细针穿刺细胞学检查。腹腔镜检查的诊断率可达74% ［3］ 。选择性肠系膜上动脉造影不仅可明确肠系膜肿瘤的出血部位而且可根据血管损害情况判断肿瘤性质。此外，淋巴造影、静脉肾盂造影、B超及CT检查等手段均有助于诊断。特别B超或CT的诊断价值更高。由于各种检查方法仍有一定的局限性，所以术前确诊者仍然不多，尤其对其早期诊断仍为困难。即使确诊亦往往为时过晚。我们认为诊断的关键在于提高对肠系膜恶性肿瘤的认识，对原因不明的腹腔内肿块，应不失时机地行剖腹探查，以免贻误治疗时机。
2.4 治疗 主要治疗手段是采用手术切除，应尽量连同肠系膜、肠管将肿瘤一并切除 ［4］ 。对于局部扩大切除困难的病例，做单纯肿瘤切除可解除肠梗阻，缓解疼痛，有效止血，从而延长生存期。
参考文献
1 《实用肿瘤学》编辑委员会编.实用肿瘤学，第1版.北京:人民卫生出版社，1979，204.
2 胜田仁康.肠间膜恶性リンハ肿の1例.外科诊疗，1978，3:101.
3 黄象谦.腹腔镜检查术对腹部肿块的诊断标准.天津医学杂志，1985，8:618.
4 王琛，王彤，宋爱琳.原发性肠系膜肿瘤的病理特征与手术治疗（附68例报道）.中国实用外科杂志，1997，17（7）:411.
作者单位:200003上海第二军医大学附属长征医院普外科
200120上海东方医院外科