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1 病历摘要
患儿，女，6岁，2004年1月初家长无意中发现患儿面色苍白，全身皮肤黏膜苍白，食欲差，易呕吐，遂就诊于当地医院，查Hb 40g/L；行钡餐透视示：十二指肠溃疡；行骨穿示：骨髓造血功能正常。曾先后诊断为“感染性贫血；衣原体性肺炎；十二指肠溃疡；综合性营养性贫血”，给予口服阿奇霉素和输血等治疗，效果略有所改善，遂出院。出院1周后上述症状再次出现，家长给予加强营养处理。2004年12月16日，患儿面色苍白较前加重，并出现咳嗽、咳痰，痰中带有少量血丝，偶有腹痛症状，在当地医院给予输血治疗，效果欠佳，遂于2005年3月21日入住我院。查体：T 36℃，W 17kg，重度贫血貌，双侧睑结膜、口唇、甲床均显著苍白，四肢末梢凉，全身浅表淋巴结未触及肿大，肝位于肋缘下一横指，脾无肿大，听诊呼吸音略粗，未闻及干、湿性啰音。血常规检查：WBC 11.3×109/L，RBC 1.36×1012/L，Hb 30g/L,PLT 339×109/L,网织红细胞计数10％。传染病4项及尿常规正常，大便正常，隐血试验阴性。肝生化检查：碱性磷酸酶135u/L，磷1.77mmol/L，余未见异常。痰检查：血性红色痰，镜检RBC满视野，RBC皱缩，大小不一，WBC偶见，含铁血黄素巨噬细胞阳性。骨髓检查：双相贫（缺铁、巨幼，以缺铁为主）。心电图检查：窦性心动过速。胸部X线正位片示：双肺纹理增粗。肺部CT检查：双肺病变考虑肺含铁血黄素沉着症并有新鲜出血。诊断：特发性肺含铁血黄素沉着症。入院后给予输浓缩红细胞2次，并给予激素联合中药治疗，患儿症状明显改善，未再咯血，复查RBC 3.12×1012/L，Hb 74g/L,准许患儿出院。
2 治疗及随访
患儿入院后，考虑到患儿血红蛋白过低，病情危重，故给予输浓缩红细胞2次，具体包括2004年3月22日和2004年3月29日各输浓缩红细胞200ml。2004年3月24日在确诊为儿童特发性肺含铁血黄素沉着症后，开始给予静点氢化可的松150mg/d冲击治疗,7天后改用口服强的松30mg晨起顿服，并同时给予活血化瘀、促进免疫功能的中药方剂：熟地9g，当归6g，川芎6g，白芍6g，炙黄芪10g，党参8g，白术6g，云苓7g，黄精9g，三七3g，磁石9g，炙甘草3g，5剂，水煎服，每次20ml，3次/d。5天后，上方加枳壳5g，山药10g，又进5剂。2004年4月5日使用普米克雾化混悬剂空气压缩泵雾化吸入，达到局部免疫抑制和抗感染作用，降低肺损伤而减少急性发作，缓解症状。经综合治疗23天后，患儿贫血貌明显改善，精神反应好，无发热、咳嗽、咯血，无血便，饮食、睡眠好，大小便正常。查体：生命体征平稳，皮肤黏膜无苍白，甲床红润，四肢末梢温暖。复查血常规示：WBC 11.3×109/L，RBC 3.12×1012/L，Hb 74g/L,PLT 372×109/L，准许患儿出院。嘱其出院后继续口服激素，减至最小剂量维持1～2年，定期复查X线胸片、血常规，并给予中药方剂：炙黄芪10g，当归6g，川芎6g，白芍6g，党参6g，白术6g，熟地10g，鸡血藤10g，制首乌10g，防风6g，焦三仙各3g，嘱其连服2个月。2004年7月6日随访，患儿病情平稳，无复发，Hb升至146g/L。
3 讨论
特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH）是一种原因未明的肺泡毛细血管出血性疾病，系小儿时期的少见病［1］。由于早期症状不典型，易与肺部疾病或血液系统疾病相混淆，极易误诊、漏诊。所以对于可疑的IPH病例，应尽早在痰或胃液中查找含铁血黄素巨噬细胞，在排除了继发性肺含铁血黄素沉着症后即可确诊，但有时必须多次寻找，为提高阳性率可行BAL检查，阳性率较高［2］。本病主要在小儿时期发病，发病以春季最多，可表现为面色苍白、乏力、咳嗽、咯血、腹痛、鼻衄等，体征可有肝脾肿大、心率增快、肺部啰音、黄疸、杵状指和关节肿大。X线胸片示云絮状影或弥散性点状影。痰中可查到含铁血黄素巨噬细胞作为诊断依据。肾上腺皮质激素仍是目前治疗IPH的主要药物［3］，在急性期控制症状的疗效已较肯定，激素治疗无效的可用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等［4］。严重贫血者可少量多次输新鲜血。患儿一般多死于反复肺部大出血或呼吸衰竭、肾衰等,故决定预后的关键在于尽早控制急性发作，减少发作次数。
我院在对本患儿确诊为肺含铁血黄素沉着症后，由于当时患儿病情较重，所以及时给予静点氢化可的松，症状改善后改口服泼尼松。肾上腺皮质激素能抑制抗原抗体反应，抑制巨噬细胞进入炎症区域和其吞噬作用，可改善毛细血管通透性，有抗感染和减少肺纤维化的作用。［5］但由于本病容易反复，患儿一般多死于反复肺部大出血或呼吸衰竭,麦贤弟等认为糖皮质激素（普米克令舒）雾化吸入可通过局部用药，达到局部免疫抑制和抗感染的作用，可降低肺损伤而减少急性发作，使症状迅速缓解［5］。所以对我院此例患儿在急性期也给予了普米克雾化混悬剂空气压缩泵雾化吸入，疗效明显。钱华从中医角度认为本病是外感内伤日久，瘀血内停于肺，肺气失常所致，治应以滋阴润肺、化瘀止血为主［6］。根据此机制，患儿在进行激素治疗的同时，我们又给予熟地、川芎、白芍、黄芪、当归、三七等中药方剂以滋阴清热、润肺生津、化瘀止血，患儿饮食、精神恢复较快。患儿出院时上述方剂又加鸡血藤等嘱其连服2个月，以起到化瘀止血、益气补血的作用。到目前为止，患儿一般情况较好，无复发，但因为随访时间过短，还有待继续观察。
通过对本患儿的诊治和随访，笔者认为激素（口服加雾化吸入）联合中药治疗肺含铁血黄素沉着症不失为一种比较有效的治疗方法。激素能迅速缓解病情，但不能长期稳定病情和预防复发。中药虽不能迅速缓解症状，但其可通过内调来滋阴润肺，化瘀止血，起到长期稳定病情，防止复发的功效。二者联合使用不仅可以迅速缓解患者急性期的症状，而且可以显著降低患者的复发率，二者互为补充，起到治疗和内调的双重功效，值得临床进一步研究和探讨。
【参考文献】
1 吕婕，蔡利琴.特发性肺含铁血黄素沉着症病因分析及治疗探讨.中华实用医学，2004，6（9）:24-25.
2 湛洁谊，陈福雄.特发性肺含铁血黄素沉着症9例临床分析.实用医学杂志，2003，7（19）：764-765.
3 郭迪.儿科基础与临床.上海：上海科学技术出版社，1988，524-527.
4 韩玉昆，陈树宝.实用儿科诊断治疗学.合肥：安徽科学技术出版社，2000，360-361.
5 麦贤弟，谢媛媛.糖皮质激素治疗特发性肺含铁血黄素沉着症1例及随访报告.中国当代儿科杂志，2003，5（6）：543-544.
6 钱华.特发性肺含铁血黄素沉着症从瘀论治验案.江苏中医药，2003，1（2）：35-36.
作者单位：1 830000 新疆乌鲁木齐，兰州军区乌鲁木齐总医院儿科
2 新疆乌鲁木齐，乌鲁木齐边防干部训练大队军医训练队
3 839000 新疆哈密，哈密市三七七医院
(编辑：江 宇)