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1 病历摘要
患者，女，8岁，右肩部肌萎缩6年。专科查体：右肩胛骨上移，肩高突，三角肌肌力下降。脊柱胸段向左侧突畸形。胸部前后位（包括双侧肩部）及胸腰椎正位片：右肩胛骨明显居于高位，其内上角平C5椎体高度。右肩胛骨大小尚可，其脊柱缘内移与脊椎右缘紧贴。右肩锁关节相应升高。胸椎以T5为中心向左侧突，呈“S”状弯曲畸形，T1、T5呈半椎体畸形，T6、T7椎体稍变扁。T6、T8右侧椎弓根发育不良。腰椎未见异常。右侧第1、3前肋及右第2肋骨缺如，右第3～8后肋间程度不同部分融合，右第12肋发育较小。左侧肋骨未见异常。X线诊断：Sprengel畸形（右侧）并胸椎、肋骨多发畸形。
2 讨论
Sprengel畸形又称先天性肩胛骨高位症，为一种罕见的先天性骨发育异常［1，2］。胚胎早期，肩胛骨原基形成于颈部，相当于C4～5水平，以后逐渐下降至正常位置，若下行过程发生障碍，则导致肩胛骨高位，多为单侧发病，常合并肋骨、椎骨（下部颈椎和上部胸椎）的先天畸形如半椎体、椎体融合、脊椎裂等。临床上患者肩部运动稍受限［2，3］。
本病X线表现具特征性，平片即可确诊。患者肩胛骨明显升高，向中线方向旋转移位，可达颅枕部。肩胛骨较小，肩胛盂浅平，肩锁关节亦相应抬高。有时在肩胛骨与颈椎间见一多余骨块即肩椎骨。此外尚可见并发的其他胸廓畸形［1～3］。本例即并存胸椎“S”形侧弯畸形、半椎体及部分肋骨缺如、融合等多发骨骼畸形。该例肋骨畸形的特点是与肩胛骨高位同侧发病，是否提示Sprengel畸形合并肋骨畸形时二者趋向于同侧发病，尚须待更多病例验证。
【参考文献】
1 李敬学，孙鼎元.骨关节X线诊断学.北京：人民卫生出版社，1982，86.
2 刘赓年，朱绍同.X线征象分析.北京：人民卫生出版社，1985，112.
3 李铁一.儿科X线诊断学.天津：天津科学技术出版社，1992，212-215.
(编辑：乔 晓)
作者单位： 266700 山东平度，平度市中医医院放射科
266011 山东青岛，青岛市市立医院