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1 病历摘要
患者，男，51岁，6个月前出现活动后气促，无发热、胸闷、心慌、咯血，2个月前症状加重，伴咳嗽、咳白色黏液痰，住院治疗；近来精神差、睡眠欠佳、体重下降约10 kg，口唇及指（趾）端发绀。经抗炎、对症、吸氧治疗未见明显好转，转上级医院行肺穿刺活检，确诊为肺泡蛋白沉着症并双肺感染。
住院期间体温、呼吸、心率、血压正常，全身浅表淋巴结不大。血生化检查：丙氨酸氨基转移酶50～70 u/L，门冬氨酸氨基转移酶51～61 u/L，略有升高。红细胞容积46％，平均红细胞体积107 fl，平均血红蛋白量35 pg略有升高。
影像学表现：双肺弥漫性大片状实变，分布不均匀，其内见小囊状透亮区呈蜂窝状改变；实变阴影之间可见不规则片状透亮区，可见索条状背景，表现大片状肺实变与大片状代偿肺气肿并存；双肺门明显浓大，结构不清；心外形正常，双侧膈顶光整正常，双侧肋膈角正常（图1、图2）。
2 讨论
肺泡蛋白沉着症是一种少见呼吸系统病，首先由Rose于1958年报道。主要发生于20～60岁原来身体健康的人，病理上是以肺泡及终末呼吸性细支气管内沉积大量的表面活性蛋白及脂质为特征。分为原发性与继发性两类，目前原因不明，可能与粉尘吸入、机体免疫功能下降、酗酒、感染等因素引起脂质代谢障碍有关。有研究表明巨细胞病毒、卡氏肺孢子虫、组织胞浆菌感染等均可发现有肺泡内高蛋白沉着，但很难确认感染是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。
本病起病隐匿，临床症状不一，有的无症状，有的可出现严重的进行性加重的呼吸困难和咳嗽、咳痰，咳嗽、咳痰程度及性质一般与继发感染的程度和类型有关；患者肺活量、残气量、功能余气量、肺总量和一氧化碳弥散力一般轻度下降，肺外症状不甚明显。临床实验室检查出现红细胞功能增强，本例血生化检查丙氨酸氨基转移酶和门冬氨酸氨基转移酶略有升高。尽管影像学表现有一定特点（本病起病缓慢，肺部弥漫性实变，无心脏改变，无肺淤血及肺部间质性改变）。凡发现肺部大量实变，而临床症状轻微者，应当想到此病。但其表现差异性大，最终确诊还有赖于穿刺活检。
本病预后：本病常出现呼吸功能不全而致残者，最有效的疗法为支气管肺泡灌洗；文献介绍部分患者可自愈、治疗后好转，有的肺部阴影可长期存在，部分病例治疗后阴影部分可完全消失，有的患者可能因为治疗不及时导致肺功能进行性损害或（和）伴随肺部感染、呼吸衰竭而死亡。
作者单位：655800 云南罗平，罗平县医院放射科