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【关键词】 肺含铁血黄素沉着症;特发性;误诊;儿童
儿童特发性肺含铁黄素沉着症(IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复发作，并以大量含铁血黄素积累于肺内为特征。是儿童时期呼吸系统少见疾病，IPH的病因及发病机制未完全明了。对该病缺乏认识或认识不足，将延误该病诊断，影响患儿肺纤维化过程及预后。该病预后较差，病死率较高。笔者曾遇1例特发性肺含铁血黄素沉着症，现报告如下，目的在于加深对该病的认识，提高患儿生存率。
1 病例报告
患儿，男，9岁，因反复乏力、头昏、心悸、气短两年，咳嗽、痰中带血两天于2009年1月14日来本院就诊。患儿于两年前不明原因开始出现乏力、头昏、心悸、气短，偶有咳嗽，无明显咯血，曾先后到当地和外地三甲医院就诊，做血常规和骨髓象检查，诊断为缺铁性贫血，经特剂治疗时有好转。但贫血仍未治愈。平素患儿间断咳嗽，但未引起家长注意，两天前不明原因出现咳嗽加重、痰中带血、气急、心悸、气短遂来本院就诊。患儿系二胎二产，家族中无类似疾病，生长发育可，无结核接触史。查体：体温37.8℃，精神萎靡，面色苍白，咽部充血，双肺呼吸粗，未闻及干湿啰音，心率119次/min，律齐，心音有力，未闻及杂音，腹软，肝右肋下1.0cm可触及，质软，脾肋下未触及。血常规：WBC 11.6×109/L，Hb98g/L，X线胸片检查双肺中、下野见云絮状影，密度较高，边缘不清，两膈面光滑，肋膈角锐利。初步诊断：特发性肺含铁血黄素沉着症，经对症治疗后转三峡儿童医院做胃液和痰液检查2次均找到含铁血黄素巨噬细胞，血清铁6.3mmol/L，确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症。经肾上腺皮质激素及对症治疗好转，体温正常，咳嗽消失，面色好转，Hb维持在110g/L以上。现强的松仍在治疗中。
2讨论
该患儿因反复不明原因乏力、头昏、心悸、气短，偶有咳嗽，经做血常规和骨髓象检查，诊断为缺铁性贫血，经特剂治疗时有好转。但仍反复发作，历时两年后发展为明显咳嗽、痰中带血经X线胸片和痰、胃液检查均找到含铁血黄素巨噬细胞，才确诊。现经肾上腺皮质激素及对症治疗好转。从本病例笔者得到这样一些启迪：(1)不要先入为主，受前期诊断的影响，本例患儿初始诊断为缺铁性贫血，每次就诊均按以往诊断治疗，长期治疗效果不佳未引起反思，故而导致误诊。(2)要全面综合分析临床资料，不要片面看某一症状，该患儿贫血，诊断缺铁性贫血，但患儿偶有咳嗽，也是呼吸系统的一个症状，如能及时做X线胸片，就可以尽早确诊。(3)医生要有强烈的责任心，本患儿误诊长达两年，期间就诊多家医院，没有一个医生就缺铁性贫血治疗不佳而重新考虑诊断，不能不说医生缺乏责任心，作为一名好医生除了要有高超的医技，也要有良好的医德。